Полихондрит рецидивирующий

Рецидивирующий полихондрит— воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет.

Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания.

Патоморфология

Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом

Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками

Образование грануляционной ткани

Заключительная стадия — фиброз.

Полихондрит рецидивирующий - клиническая картина

Поражение хрящей

Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха

Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа

Рино-рея

При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии

Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий

Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит

Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер

Кожный лейкоцитокластический васкулит

Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему

Ангионев:-ротический отёк

Панникулит

Сетчатое livedo

Много-формная эритема

Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит

Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы

Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями)

Лихорадка.

Лабораторные исследования

Анемия

Повышение СОЭ в острую фазу болезни

Обнаружение РФ в сыворотке крови

Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто

Криоглобулинемия

Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов). Специальные исследования

Рентгенологическое обследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи

КТ

Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз. Дифференциальный диагноз

Гранулематоз Вёгенера

Артериит Такаясу

Ревматоидный артрит

СКВ

Сифилис. Диагностические критерии

Клинические проявления

Билатеральный хондрит ушных раковин

Неэрозивный воспалительный полиартрит

Носовой хондрит

Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит)

Поражение хрящей гортани или трахеи

Слуховые или вестибулярные нарушения

Характерны гистологические изменения при биопсии хряща

Примечание. Для постановки достоверного диагноза нужно не менее 3 клинических критериев и гистологическое доказательство.

Лечение: Медикаментозная терапия

НПВС, в частности индометацин по 100—150 мг/сут, вольта-рен по 100—150 мг/сут.

Иммуносупрессивная терапия — при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (но преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны)

Глюкокортикоиды