Полимиозит и дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит— идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, в основном на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии:

Первичный полимиозит

Первичный ДМ

Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани

Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования. Частота. Заболеваемость - 0,5—0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — 5—15 и 40—60 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).

Этиология и патогенез

Вероятно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов

Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры

Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани. Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума.

Полимиозит и дерматомиозит - клиническая картина

Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт

Поражение кожи

фотодерматит и отёк параорбитальной области

эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте)

эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)

покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)

Дисфа-гия

Синдром Шёгрена

Феномен Рейно

Фиброз лёгких

Поражение миокарда

сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады

вероятно развитие дилатационной кардиомиопатии

Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания

Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца

Кальциноз кожи (у детей).

Лабораторные исследования

Увеличение содержания КФК

Увеличение концентрации альдолазы

Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы

Увеличение уровня ЛДГ

Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов)

Миоглобину-рия

Увеличение СОЭ

Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов)

Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов)

Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT. Специальные исследования

ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости

Электромиография (ЭМГ) — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции

Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев

Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей вероятно образование кальци-натов в мягких тканях).

Дифференциальная диагностика

Заболевания ревматического круга

Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами

Эндокринная патология

Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный)

Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина)

Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые).

Критерии диагноза

Полимиозит

Миопатическая мышечная слабость

Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии

50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ)

Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита).

ДМ

Мышечная сила

Определённый диагноз ДМ — мышечная слабость

Лёгкий или ранний ДМ — субъективно мышечная слабость отсутствует

Данные ЭМГ

Определённый диагноз ДМ — миопатия

Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения

Миоспецифи-ческие ферменты

Определённый диагноз ДМ — 50-кратный рост

Лёгкий или ранний ДМ — увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз

Биопсия

Определённый диагноз ДМ — специфическая миопатия

Лёгкий или ранний ДМ — неспецифические или специфические изменения

Кожные изменения, кальциноз появляются как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ.

Лечение:

Препараты выбора — глкжокортикоиды (в частности, пред-низолон)

В острой стадии заболевания начальная дозировка пред-низолона — 1 мг/кг/сут. Одновременно для профилактики побочных эффектов преднизолона возможно назначить антациды и препараты калия

При отсутствии улучшения в течение 4 нед надлежит повысить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности

После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (однако не раньше, чем через 4—6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно понижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1—2 мг/мес

Общая длительность лечения — приблизительно 2—3 года

Пульстерапия даёт временный результат, а у резистентных пациентов не эффективна

При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес надлежит исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение иными ЛС, в частности иммунодепрессантами.

Иммунодепрессивные средства — при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (в частности, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия).