АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Полицитемия истинная

Полицитемия истинная

Истинная полицитемия (polycythemia vera)— неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты
  • Истинная полицитемия 1
  • 263300, р]
  • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)
  • Полицитемия при повышенном содержании АТФ [
  • 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.

    • Полицитемия истинная - патогенез

  • Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса
  • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

    • Полицитемия истинная - клиническая картина

  • Плеторический синдром
  • Субъективные проявления
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Нарушение зрения
  • Стенокардические боли
  • Кожный зуд а Парестезии
  • Артериальная гипертензия
  • Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)
  • Миелопро-лиферативный синдром
  • Субъективные проявления
  • Общая слабость
  • Повышение температуры тела
  • Боли в костях
  • Ощущение тяжести в левом подреберье
  • Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате возникновения очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.

    • Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).

    Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.

  • Первичная
  • Эритроцитоз семейного типа
  • Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).
  • Вторичная
  • Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:
  • Низкое р02 (в частности, в высокогорной местности)
  • ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией
  • Сердечный шунт справа налево
  • Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду
  • Карбоксигемоглобин при
  • полицитемии курильщиков
  • Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов
  • Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах
  • Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы
  • Увеличение уровня эритропоэтина:
  • Заболевания почек
  • Гипернефрома или карцинома почки
  • Киста почки и гидронефроз
  • Синдром Барттера
  • Пересадка почки
  • Эритропо-этин-продуцирующие опухоли
  • Гиперсекреция коры надпочечни-

    • ков

  • Экзогенные андрогены
  • Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев
  • Основные критерии
  • Повышение массы эритроцитов
  • Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%
  • Спленомегалия
  • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке
  • Другие критерии
  • Гиперурикемия
  • Гиперхолестеринемия
  • Увеличенный уровень гистамина в крови
  • Уровень эритропоэтина снижен.

    • Лечение:. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, вероятно сочетание обоих методов

  • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга нужно при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков
  • Радиоактивный фосфор нормально регулирует активность костного мозга и нормально переносится; терапия особенно благоприятна для. заболевших, старших возрастных групп
  • Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно полезен, однако вероятно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии используется гидроксимочевина (и её производные).

    • Течение и прогноз. Выживаемость— 7—10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология

  • Синдром Бадда-Киари
  • Тромбоз брыжеечных артерий.

    • Полицитемия истинная - синонимы

  • Эритремия
  • Первичная полицитемия
  • Болезнь Вакеза
  • Болезнь Ослера
  • Болезнь Вакеза- Ослера

    • См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),

  • 2,3-Дифосфоглицерат

    • мутаза

  • в Недостаточность ферментов

    • МКБ. D45 Полицитемия истинная

    MIM

  • 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ
  • 263300 Истинная полицитемия
  • Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110)

    • Примечание. Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.