Протеиноз лёгких альвеолярный

Альвеолярный протеиноз лёгких— редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с малым воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20—60 лет. Этиология и патогенез

Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, возможно, в результате нарушения клиренса последнего

Предрасположенность к лёгочным инфекциям (в частности, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.

Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640).

Протеиноз лёгких альвеолярный - клиническая картина

Одышка

Непродуктивный кашель

Снижение массы тела

Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus

Аускультация — нежная крепитация на вдохе

Цианоз

Поражения других органов нетипичны.

Протеиноз лёгких альвеолярный - диагностика

Снижение концентрации IgA в сыворотке

Обследование функций лёгких

Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)

Гипоксемия

Рентгенография органов грудной клетки

Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)

Лимфатические узлы и плевра не поражены

Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

Протеиноз лёгких альвеолярный - лечение

Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3—5 сут

Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)

Лечение вторичной инфекции.

Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.

См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)