Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)— заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет.Преобладающий пол — женский.

Патогенез. Экзогенные агенты (в частности, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Классификация

По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес)

Периоды заболевания

Период обострения (криз)

Клиническая ремиссия

Клинико-гематологическая ремиссия

По клинической картине

Сухая (изолированные кожные проявления)

Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая - клиническая картина

Острое начало с геморрагического синдрома. Вероятно повышение температуры тела до субфебрильных значений.

Состояние больного часто значительно не меняется.

Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.

Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.

Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста — маточные кровотечения.

Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения

Общий анализ мочи — возможна гематурия при почечном кровотечении

Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов

Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов.

Лечение:

Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов. Лекарственная терапия

При кровотечениях — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога).

Антигистаминные препараты.

Витамин В15, элеутерококк.

Глюкокортикоиды, в частности преднизолон

Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05

1012/л

Прописывают курсами по 2—3 мг/кг/сут в течение 5—7 дней с перерывами в 5—7 дней

Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса

При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4—5 курсов.

Иммуносупрессивная терапия — эффективность сомнительна.

Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) — при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов.

Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у заболевших ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.

Хирургическое лечение— спленэктомия — показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии— контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации

Наблюдение гематологом по месту жительства

Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция

Противопоказано использование ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина

Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес

Надлежит исключить занятия физкультурой и спортом

Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения

Кровоизлияния в ЦНС

Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз. У большинства заболевших (80—90%) происходит самоизлечение в течение 1—6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП— менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.

См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП— идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ. D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.