АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Пурпура шенлайна-геноха

Пурпура шенлайна-геноха

Пурпура Шенлайна-Геноха— геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота — 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1). Этиология
  • Эндогенные факторы
  • Наличие хронических очагов инфекции
  • Хроническая сенсибилизация
  • Экзогенные факторы
  • Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)
  • Пищевые аллергены
  • Укусы насекомых
  • ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

    • Пурпура шенлайна-геноха - клиническая картина

  • Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
  • Кожный геморрагический синдром
  • Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная
  • Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов
  • Динамика — на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Зачастую наблюдают 2—4 волны высыпаний.
  • Суставной синдром
  • Симметричное поражение крупных сосудов
  • Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава
  • Волнообразное течение
  • Поражение суставов обратимо.
  • Абдоминальный синдром
  • Боли внезапные, приступообразные, интенсивные
  • Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул
  • Желудочно-кишечное кровотечение
  • Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
  • Почечный синдром
  • Мочевой синдром — протеинурия, ми-крогематурия
  • Нефротический синдром — отёки, повышение АД.
  • Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка).

    • Рентгенологическое обследование

  • Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника
  • При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.

    • Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови
  • Умеренный лейкоцитоз
  • Нейтрофильный сдвиг влево
  • Повышение СОЭ
  • Биохимический анализ крови
  • Увеличение титра антистрептоли-зина О
  • Гипоальбуминемия, диспротеинемия
  • Иммунограмма
  • Увеличение концентрации IgA сыворотки
  • Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов
  • Общий анализ мочи
  • Гематурия
  • Протеинурия
  • Специальные исследования
  • Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки
  • Иммуногис-тохимическое обследование биопсийного участка кожи — перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов.

    • Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении
  • Возраст моложе 20 лет
  • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии
  • Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз
  • Септицемия
  • Кишечная непроходимость (в частности, при инвагинации кишки)
  • Острый аппендицит
  • Острый гломерулонефрит
  • Семейная IgA-нефропатия
  • Кол-лагенозы (в частности, узелковый периартериит, СКВ)
  • Тромбоцито-пеническая пурпура.

    • Пурпура шенлайна-геноха - лечение

  • Режим постельный
  • Диета базисная гипоаллер-генная
  • Лекарственная терапия
  • Антиагреганты (в частности, дипиридамол: детям — 3—5 мг/кг, взрослым — 200—400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5—10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2—3 р/сут)
  • НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в
  • Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Используют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите