Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура— заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота — наблюдают редко. Преобладающий возраст — 40—60 лет. Преобладающий пол — женский (10:1). Патоморфология

Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая - клиническая картина

Лихорадка

Геморрагическая пете-хиальная сыпь

Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС

Судорожный синдром

Парестезии

Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)

Гемо-литическая желтуха

Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия

Боли в животе при тромбозе брыжеечных

сосудов (нечасто)

Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)

Артралгии.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз

Биохимический анализ крови

Повышение содержания мочевины и креатинина

Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина

Повышение содержания ЛДГ

Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)

Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия

Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая микроангиопатическая пурпура

Гепаторенальный синдром.