Рахит

Рахит

Рахит— заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Классификация

Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений

Тяжесть процесса

Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)

Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения

Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов

Характер течения

Острое — на первом году жизни, проходит с выраженной клини-

ческой картиной

Подострое — болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены

Рецидивирующее — возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.

Рахит - этиология

Эндогенные причины

Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции

Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек

Высокая скорость перемоделирования и роста скелета

Экзогенные

Алиментарные факторы — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D 

Недостаточность УФО. Факторы риска

Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология

Недоношенность

Длительное использование противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов

Частые заболевания в грудном возрасте

Заболевания ЖКТ.

Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов

Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ

ПТГ -синергист кальцитриола

Мобилизует выведение кальция из костей

Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике

Уменьшает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах

Появляются гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза

Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах уменьшает их тонус

Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов

Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Появляются искривление костей, замедление их роста.

Метаболизм и функции витамина D

Витамин D — жирорастворимый витамин — образуется в коже человека под влиянием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)

Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы - 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D(- происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.

Рахит - клиническая картина

Начальный период

Начало заболевания на 2—3 мес жизни

Продолжительность периода до 4—6 нед при остром течении, до 2—3 мес при подостром

Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон

Вегетативные нарушения — повышенное потоотделение

Мышечная дистония

Податливость швов и краёв большого родничка

Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.

Период разгара

Развивается во втором полугодии жизни

Отставание в психомоторном развитии

Резкая потливость

Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении

Краниотабес — размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка Грудь сапожника -

податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины

Куриная грудь — выбухание грудины

Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы

Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней)

Сужение таза

Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении

Олимпийский лоб — выраженные лобные и теменные бугры

Рахитические чётки — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую

Рахитические браслетки — утолщение в области запястья

Нити жемчуга — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов

Неправильное прорезывание зубов

Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления

Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.

Период реконвалесценции

Улучшение самочувствия

Регрессия неврологических и вегетативных расстройств

Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования

На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.

Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.

Лабораторная диагностика

Начальный период

В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз

В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия

Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия

Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН

Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое обследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз

Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)

Врождённый вывих бедра

Хондродистрофия.

Лечение:

Диета

По возможности естественное вскармливание

Прикормы надлежит вводить на месяц ранее

Количество соков удваивают

Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия

Витамин D

Лечебная дозировка препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р)

I степень — 1 000—1 500 МЕ/сут, курс 30 дней

II степень -2 000—3 500 МЕ/сут, курс 30 дней

III степень — 3 500—5 000 МЕ/сут, курс 45 дней

Профилактическая дозировка (после завершения курса лечения) 400—500 МЕ/сут, курс 1 год

При непереносимости витамина D

УФО до 20 сеансов в течение 1—2 мес

Аналоги лекарства (в частности, альфакаль-цидол)

Препараты кальция, калия, магния

Витаминотерапия

При мышечной гипотонии — прозерин, АТФ, массаж, ЛФК

Симптоматическая терапия.

Рахит - осложнения

Стойкие деформации костей

Патологические переломы

Остеомиелит

Почечная недостаточность

Почечно-канальцевый ацидоз

Судорожный синдром.

Прогноз

При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении

При 111 степени — возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.

Рахит - профилактика

Антенатальная

Соблюдение правил личной гигиены беременной

Занятия ЛФК

Прогулки на воздухе не менее 2—4 ч./день

Полноценная диета

Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, прописывают 400—500 ME витамина D в течение 8 нед

Постнатальная

Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион

Достаточная инсоляция

400 ME витамина D в сутки в виде лекарства или в составе молочной смеси.

Синоним. Болезнь английская

См. также Рахит наследственный

МКБ

М85 Недостаточность витамина D

М83 Остеомаляция у

взрослых