Синдром фелти

Синдром (семьи) Фелти— симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота — 1—5% заболевших РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Патогенез

Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT

понижена частота экспрессии HLA-DRw4.

Синдром фелти - клиническая картина

Поражение суставов в рамках РА

Высокая частота системных проявлений:

ревматоидные узелки

синдром Шёгрена

лимфаденопатия

полиневропатия

серозит

пигментация и язвы на коже голеней

эписклерит

Гепатомегалия, вероятно развитие портальной гипертёнзии

Гранулоцитопения

Интеркуррентные инфекции.

Лабораторные исследования

Увеличение СОЭ

Нейтропения

Наличие РФ в высоких титрах

Наличие антинуклеарного фактора

Обнаружение антигранулоцитарных AT.

Лечение:

Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT используют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов используют спленэктомию. Лекарственная терапия