Синдром гийена-барре
Синдром гийена-барре
Синдром Гийена-Барре— постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота - 0,6—1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:
Инфекционные заболевания Инфекции верхних дыхательных путей Инфекционный мононуклеоз Цитомегаловирусная инфекцияГерпетическая инфекция Грипп А Микоплазменная инфекцияПаротитВИЧ-инфекцияЛимфома (особенно Ходжкена) Вакцинация, сывороточная болезньОперативное вмешательство.Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений появляются отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология
Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксоновЛимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.Синдром гийена-барре - клиническая картина
В основном, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболеванияВосходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2—4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Где-то в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильнымСимметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на рукиБульбарные расстройства — двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)Паралич дыхательных мышц (5—10% случаев)Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексовВегетативные расстройства Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) Аритмии Колебания АД.Специальные исследования
Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4—6 нед. Дифференциальный диагнозИнтоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачиОтравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сутАлкогольная интоксикацияНевропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артритеДефицит витамина В12 или фолиевой кислотыВрождённые полиневропатии — болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта Поражение нервов при онкологических заболеванияхИнфекционные заболевания Острый полиомиелит Дифтерия (осложнённая параличами)Ботулизм.Синдром гийена-барре - лечение
По показаниям — ИВЛ (в 10—23% случаев), трахеостомияВ тяжёлых случаях — плазмаферезДостаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1—1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сывороткиФизиотерапия для предотвращения контрактур Преднизолон до 80—120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в — только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем теченииПосиндромная терапия