АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Синдром гудпасчера

Синдром гудпасчера

Синдром Гудпасчера— аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови циркулируют AT к коллагену типа IV с а-3-цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных клубочков.

Патоморфология

  • Почки
  • Эпителиальноклеточные полулуния
  • Сморщивание почечных клубочков
  • Интерстициальный воспалительный экссудат
  • Лёгкие
  • Внутриальвеолярные кровоизлияния
  • Макрофаги, нагруженные гемосидерином
  • Фиброз межальвеолярных перегородок.

    • Синдром гудпасчера - клиническая картина

  • Поражение лёгких (опережает поражение почек) — повторные лёгочные кровотечения с развитием дыхательной недостаточности
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности
  • Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

    • Синдром гудпасчера - диагностика

  • ЖДА
  • Гематурия, протеинурия
  • AT против Аг ба-зальной мембраны клубочков почек
  • Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков
  • Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких нехарактерна.

    • Синдром гудпасчера - лечение

  • Диета № 7а.
  • Глюкокортикоиды
  • Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20—30 мин 3 дня подряд
  • Приём преднизолона возможен в альтернирующем режиме — через 48 ч после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь в течение 15 дней, 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу прописывают по 6 мес (1,25—1,0-0,75—0,5-0,25 мг/кг), далее каждую дозу прописывают по 12 мес (0,125—0,0625 мг/кг). Примечания
  • Приём диуретиков не рекомендован за 3 ч до и 24 ч после пульс-терапии
  • Больным старше 60 лет дозу надлежит понизить на 25%.