Синдром лайелла

Синдром лайелла

Синдром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Впервые описал Лайелл в 1956 г. Частота - 0,3% всех случаев лекарственной аллергии. Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30—50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.). Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Синдром лайелла - клиническая картина

Острое начало с подъёмом температуры до 39—40 °С

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия], в течение 2—3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо-Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под влиянием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротичес-ко-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания

Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальный диагноз проводят со стафилококковым синдромом обожжённой кожи.

Лечение:

Синдром лайелла - тактика ведения

Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии

Заболевших ведут как ожоговых (желательна ожо-говая палатка) в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования

Применяемые ЛС подлежат немедленной отмене. Лекарственная терапия

Местное лечение

Поражённые участки кожи обрабатывают желе или кремом солкосерила, вероятно использование кра-

ски Кастемани. Вскрытие пузырей не рекомендовано

Тщательный туалет полости рта: полоскание перекисью водорода, 10% р-ром соды

Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов

Уход за слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3—4 р/сут.

Системная терапия

Глкжокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25—0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5—7 дней с последующим снижением дозировки

Дезинтоксикационная и регидрата-ционная терапия

Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30—60%. Осложнения

Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы

Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Синоним. Токсический эпидермальный некролиз

См. также Эритема многоформная экссудативная

МКБ. LSI.2 Токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла]