АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине— протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Этиология
  • Инфекции
  • Постстрептококковый гломерулонефрит
  • Инфекционный эндокардит
  • Сепсис
  • Системные заболевания
  • СКВ
  • Болезнь Шёшайна-Гёноха
  • Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера
  • Эссенциальная криоглобулинемия
  • Злокачественные опухоли (редко)
  • Первичные заболевания почек
  • Гломерулонефрит с полулу-ниями
  • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
  • Болезнь Бержё
  • Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко).

    • Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами

  • Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%)
  • Без лёгочных кровотечений, в частности гломерулонефрит с AT против базальной мембраны
  • С лёгочными кровотечениями, в частности синдром Гудпасчера
  • Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)
  • Постинфекционные
  • Диффузные болезни соединительной ткани
  • Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)
  • Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)
  • Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, в частности микроскопическом полиартериите
  • Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, в частности гранулематоз Вёгенера.

    • Патоморфология

  • Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50—100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин
  • В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков
  • Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления
  • В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры
  • В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается
  • При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ.

    • Синдром нефритический быстропрогрессирующий - клиническая картина

  • Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, но чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до возникновения симптомов почечной недостаточности
  • Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе
  • Олигурия
  • Протеину-рия, гематурия
  • Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки
  • Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

    • Синдром нефритический быстропрогрессирующий - методы исследования

  • Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови
  • Общий анализ мочи
  • Макрогематурия (не всегда)
  • В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры
  • В анализах крови анемия, лейкоцитоз
  • Серологические исследования
  • Увеличение титра AT к стрептококкам
  • ЦИК
  • Криоглобулинемия
  • Гипокомплементемия
  • AT к базальной мембране клубочков
  • Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела
  • УЗИ и рентгенологическое обследование: в начале заболевания — увеличение размеров почек, затем их уменьшение
  • Биопсия почек.

    • Лечение:

  • Диета № 7а
  • Иммунодепрессивная терапия — обязательный компонент
  • Глюкокортикоиды
  • На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5—1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона понижают в среднем через 1—2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5—1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5—1,25 мг/нед
  • Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3—6 мес.
  • Цитостатики
  • Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5—3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан прописывают в первый день