Синдром нефротический
Синдром нефротический
Нефротический синдром— симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст - 1,5—4 года. Преобладающий пол — мужской. Этиология.
Первичные поражения почек Болезнь минимальных измененийОчаговый ГломерулосклерозМембранозный гломерулонефрит Мембранозно-пролиферативный гломерулонефритМезангиопролиферативный гломерулонефритIgA-нефропатия Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.Вторичные поражения почек МетаболическиеСахарный диабет Амилоидоз Системные заболеванияСКВПурпура Шёнлай-на-ГенохаУзелковый полиартериитСиндром ШёгренаСарко-идозСывороточная болезньМногоформная эритема НеопластическиеЛейкозыЛимфомы 4 Миеломная болезньКарциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)Ме-ланома Нефротоксические, лекарственныеСоли золотаПени-цилламинНПВССоли литияГероин АллергическиеУкусы насекомыхЗмеиные ядыАнтитоксиныИнфекционныеБактериальныеВирусныеПротозойныеГельминтозы Наследственно-семейныеСиндром ОлпортаБолезнь Фабри Смешанные Нефропатия беременныхЗлокачественная артериальная гипертёнзия.Патоморфология
Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органеллОчаговый Гломерулосклероз — сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочковМембранозный гломерулонефрит — электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия — отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплементаИдиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы Тип I — мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит — отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями — дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена Тип III — субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ.Синдром нефротический - клиническая картина
Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышцПенистая моча — ранний объективный симптомОтёки вплоть до анасарки Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость Отёк мошонки Увеличение объёмаживота при асците
Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе Боли в животе при отёке брыжейкиУ детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шокОлигу-рия, ОПНВысокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)Венозные тромбозы (почечных вен -в 4—8% случаев)Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии Перитонеальные знаки Рожеподобная кожная эритема Повышение температуры телаНарушение кальциево-фосфорного обмена Гипокаль-циемия Судорожный синдром Деминерализация костейКанальцевые расстройства Глюкозурия Аминоацидурия Гипокалиемия.Лабораторные данные
Моча Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндрыГипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменёнГипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемияГиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидовЛипидурияМикроцитарная анемияНарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови.Лечение прописывают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки.
Диета № 7вЛечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).Диуретические средства
