Синдром нельсона

Синдром нельсона

Синдром Нельсона— состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5—10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.

Синдром нельсона - патогенез

  • Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи — ключевой момент патогенеза. Эффек-Ш
  • Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек
  • Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии
  • Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их надобности для компенсации надпочечниковой недостаточности
  • Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)
  • (3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.
  • Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).

    Синдром нельсона - диагностика

  • Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме
  • Офтальмологическое обследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).
  • Синдром нельсона - лечение

  • Медикаментозное
  • Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды
  • Ципрогентадин
  • Бромокриптин
  • Натрия ва-проат (ацедипрол)
  • Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)
  • Лучевая терапия.
  • МКБ. Е24.1 Синдром Нельсона