Синдром нельсона
Синдром нельсона
Синдром Нельсона— состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5—10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.
Синдром нельсона - патогенез
Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи — ключевой момент патогенеза. Эффек-ШСтимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочекУсиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их надобности для компенсации надпочечниковой недостаточностиРазвитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)(3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).
Синдром нельсона - диагностика
Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазмеОфтальмологическое обследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).Синдром нельсона - лечение
Медикаментозное Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды Ципрогентадин Бромокриптин Натрия ва-проат (ацедипрол)Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)Лучевая терапия.МКБ. Е24.1 Синдром Нельсона