Синдром полигландулярный аутоиммунный

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.

Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT к Аг коры надпочечников) — характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем

Около 1/3 заболевших страдают алопецйей

У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез

Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдос-теронизм

В 4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.

Тип II (синдром Шмидта,

269200, разнообразные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с

развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:

Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы

Эндокринные — инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет

Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит

Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления

Гематологические — пернициозная анемия, ЖДА

Неврологические — тетания, судороги.

Синдром полигландулярный аутоиммунный

Синдром полигландулярный аутоиммунный

развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:

Лечение. Коррекция составляющих заболеваний.

Сокращение. АПГС— аутоиммунный полигландулярный синдром МКБ. Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность