Синдром постфлебитический

Постфлебитический синдром— сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, зачастую нижних конечностей (отёки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности. Частота — 90—96% заболевших тромбозом и тромбофлебитом глубоких вен.

Классификация (Савельев ВС, 1983)

Форма: склеротическая, варикозная

Стадии: I, II, III

Локализация (изолированные, сочетан-ные и распространённые поражения): нижняя полая вена, подвздошные вены, бедренные вены, подколенная вена, берцовые вены

Характер поражения: окклюзия, частичная реканализация, полная реканализа-ция

Степень венозной недостаточности: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Этиология и патогенез. Грубые морфологические изменения глубоких вен в виде неполной реканализации, разрушения клапанов и нарушения оттока крови. При этом появляются вторичные, сначала функциональные, а затем и органические изменения в основном в лимфатической системе и мягких тканях конечности вследствие нарушения микроциркуляции.

Синдром постфлебитический - клиническая картина

Первая стадия: повышенная утомляемость, боли, умеренный отёк ноги, расширение поверхностных вен, рецидивирующие тромбозы. Отёки нестойкие, исчезают при возвышенном положении конечности

Вторая стадия: стойкие интенсивные отёки, прогрессирующее болезненное уплотнение подкожной клетчатки и гиперпигментация кожи на внутренней поверхности дистальных отделов голени

Третья стадия: целлюлит, ограниченные тромбозы поверхностных и глубоких вен, застойный дерматит и рецидивирующие, длительно не заживающие язвы.

Синдром постфлебитический - диагностика

Функциональная проба Дельбе-Пертеса

В вертикальном положении при максимальном заполнении поверхностных вен на верхнюю треть бедра накладывают венозный жгут. Пациент ходит 5—10 мин

Быстрое (в течение 1—2 мин) опорожнение поверхностных вен свидетельствует о хорошей проходимости глубоких

Если же поверхностные вены не спадаются и, наоборот, их наполнение увеличивается и появляются распирающие боли, то это свидетельствует о непроходимости глубокой венозной системы

Неинвазивные методы исследования: допплерография, плетизмография

Инвазивные методы: контрастная флебография, радиоизотопная флебография, сканирование после введения фибриногена, меченного 1251.

Дифференциальный диагноз

Ангиодисплазии

Лимфедема

Ожирение.

Консервативная терапия

I стадия — необходимости в назначении ЛС нет. Рациональный режим труда и отдыха, постоянное ношение эластических повязок (бинты, чулки), нормализация массы тела, деятельности кишечника, ограничение физических нагрузок.

II стадия

Режим: использование эластических повязок и организация рационального режима физических нагрузок. Ориентир для выбора двигательного режима, длительности пребывания на ногах — изменение степени отёчности конечности

Лекарственная терапия

Антикоагулянты непрямого действия (в частности, фенилин)

Антиагреганты (пентокси-филлин, реополиглюкин)

Фибринолитические средства.

III стадия:

Лекарственная терапия - см. стадию II

Устранение венозной гипертёнзии (основная причина образования язв)

Медицинский сдавливающий бинт, накладываемый на 1—2 нед до заживления язвы

Повязки с оксидом цинка и желатином. Разогретой пастой, содержащей оксид цинка, желатин и глицерин, промазывают марлевые бинты, накладывают их в 2—3 слоя на поражённую ногу, находящуюся в возвышенном положении. Если за 3 нед ношения повязки трофическая язва не заживает, повязку накладывают повторно.

Оперативное лечение

Перевязка перфорантных вен для устранения патологического перетока из глубоких вен в поверхностные (операция Линтона)

Восстановление в река-нализованных глубоких венах функций клапанов (в частности, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями по методу Введенского)

Изменение направления оттока крови через крупные вены, содержащие полноценные клапаны (в частности, подкожно-бедренное шунтирование по методу Де Пальма].

Синдром постфлебитический - синонимы

Посттромботическая болезнь

Посттромбофлебитиче-ский синдром

Посттромботическая венозная недостаточность См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, Лимфедема, Тромбоэмболия лёгочной артерии МКБ. 187.0 Постфлебитический синдром

СИНДРОМ ПРАДЕР-ВИАЛИ/ЭНЖЕЛМАНА

Синдром Прадер-Виали/Энжелмана (#176270, 15ql 1. дефекты генов PWCR, PWS, R?). Частота - 1:15 000 новорождённых.

Клинические проявления

Общие

Отставание в психическом и

физическом развитии

Крипторхизм

Гипопигментация кожных покровов

Вязкий секрет слюнных желез

Лабильность температуры тела

Неврологические

Мышечная гипотония (е т.ч. дыхательных мышц с последующей гипоксемией)

Гипорефлексия

Нарушения сна

Нарушения артикуляции

Высокий порог болевой чувствительности

Офтальмологические

Косоглазие

Миопия

Скелетные

Сколиоз

Кифоз

Остеопения

Эндокринологические

Гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза

Аменорея

Ожирение

Полифагия.

Синдром Энжелмана (#105830, 15ql l-q13, дефект гена ANCR). Клинические проявления

Общие

Отставание в психическом и физическом развитии

Микробрахицефалия

Крупная нижняя челюсть

Макростомия

Гипопигментация кожных покровов

Неврологические

Атаксия

Мышечная гипотония

Судороги

Гиперрефлексия

Пароксизмальный смех.

МКБ. Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся в основном карликовостью

МШ

176270 Синдром Прадер-Вими

105830 Синдром Энжелмана

Примечание. В 1994 г. в пределах гена SNPRNбыл выделен локус Прадер-Вйлли/Энжелман (*600161, 15q1l-ql3, дефект гена DI5S227E).

Литература. Sutcliffe J et al: Deletions of a differentially methylated CpG island at the SNRPN gene define a putative imprinting control region. Nature Genet. 8: 52—58, 1994