Синдром шегрена

Синдром шегрена

Синдром Шегрена (СШ)— системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с иными ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10—25:1).

Этиология и патогенез

Механизмы повреждения тканей

Лимфоцитарная инфильтрация

Отложение иммунных комплексов

Особенности иммунорегуляторных нарушений

Поликлональная активация Т-клеток

Олигоклональная активация В-клеток

Гипергаммаглобулинемия

Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.

Синдром шегрена - клиническая картина

Поражение экзокринных желез

Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы

Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи

Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи

Поражение ЖКТ:

хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью

поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз

поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.

Хронический панкреатит.

Системные проявления

Поражение суставов:

артралгии

рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с

развитием деформаций, анкилозы нехарактерны

Поражение мышц:

миалгии

миозит

Поражение лимфатической системы:

регионарная лимфаденопатия

генерализованная лимфаденопатия

лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма

Поражение лёгких:

интерстициальная пневмония

интерстициальный лёгочный фиброз

плеврит

Поражение почек:

почечный ацидоз

аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета

хронический интерстициальный нефрит

гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией

Феномен Рейно

Поражение кожи:

ка-пиллярит

гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура

хроническая крапивница

гиперпигментация

Поражение нервной системы:

полиневрит

невриты тройничного и лицевого нервов

асептический менингит

эпилептические припадки

поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз

Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.

Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ

Частое поражение мужчин

Ассоциация с HLA-DR5

Низкая частота ксерофтальмии

Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения

Гипергаммаглобулинемия

Криоглобулинемия

Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение

Наличие РФ (95%). Специальные исследования

Сухой кератоконъюнктивит

Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)

Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.

Паренхиматозный паротит

Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм

Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин

Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.

Диагностические критерии

Офтальмологические симптомы

Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более

Ощущение песка в глазах

Применение лекарства искусственная слеза более 3 р/сут.

Стоматологические симптомы

Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более

Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте

Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.

Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.

Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.

Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.

Аутоантитела

Антинуклеарные AT

РФ.

Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.

Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность - 93,5%, специфичность — 94%.

Лечение:

На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения