АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Синдром туретта

Синдром туретта

Синдром Туретта— наследственное расстройство, характеризующееся вокальными и моторными тиками, не обусловленное воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Тик — внезапное кратковременное повторяющееся неритмичное стереотипное движение или звук.

Частота. Наблюдают у 0,05% населения, в 3 раза чаще у мужчин (из них 95% в возрасте 2—5 лет).

Клиническая картина. Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства— раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и вокальные тики могут быть простыми или сложными. В начале заболевания возникают простые тики (в частности, мигание, подёргивание головой, гримасы, покашливание, похрю-кивание, фыркание). Сложные тики (в частности, удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия). возникают спустя несколько лет после начальных симптомов. Тревога, в основном, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и проявляются в различных мышечных группах.

Синдром туретта - методы исследования

  • ЭЭГ
  • КТ.

    • Дифференциальный диагноз

  • Дискинезии
  • Хорея Хантингтона
  • Эпилепсия.

    • Синдром туретта - лечение

  • Психотерапия
  • Препарат выбора — галоперидол в начальной дозе 0,25—0,5 мг/сут с постепенным повышением до 3 мг/сут. Побочные эффекты (дисфория, паркинсонизм, акати-зия) могут ограничить его использование. Надлежит предупредить пациента о возможных двигательных нарушениях, вызванных препаратом
  • Клонидин (клофелин) в начальной дозе 0,05 мг/сут с постепенным повышением до 0,6 мг/сут. Побочный результат -артериальная гипотёнзия
  • Пимозид в начальной дозе 1 мг/сут с постепенным повышением до 8 мг/сут.

    • Течение и прогноз. Течение хроническое с периодами относительных ремиссий и обострений. На фоне лечения в 50% случаев к подростковому возрасту наступает заметное улучшение.

    Синдром туретта - синонимы

  • Болезнь Турётта
  • Синдром Жиль де ла Турётта МКБ. F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Турётта)

    • СИНДРОМ УДЛИНЕНИЯ ИНТЕРВАЛА Q Т

    Синдром удлинения интервала Q-T— ЭКГ-феномен, отражающий замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда, предрасполагающую к возникновению угрожающих для жизни аритмий; потенциальный маркёр одной из причин внезапной младенческой смерти (риск выше в 40 раз). Частота — 1 на 200 000 новорождённых, в других возрастных группах существенно чаще; в связи с низкой выявляемостью истинная распространённость не известна; до 1% при врождённой глухоте. Классификация

  • Врождённый
  • Генетические формы (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы): синдромы Джер-всла и Ланге-Нильсена
  • Спорадические формы.
  • Приобретённый
  • Влияние ЛС
  • Антиаритмические ЛС
  • Препараты фенотиазинового ряда
  • ТАД
  • Карбонат лития
  • Нарушения метаболизма
  • Низкокалорийная диета
  • Заболевания центральной и вегетативной нервной системы
  • Заболевания ССС (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии, полная АВ блокада и др.).

    • Синдром туретта - факторы риска

  • Обмороки в анамнезе
  • Женский пол
  • Врождённая глухота
  • Эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа пируэт, ранние желудочковые экстрасистолы, удлинение интервала Q-T более 460 мс, инверсия зубца Т 
  • Выраженная церебральная недостаточность
  • Патология антенатального периода у детей
  • При вторичных удлинениях интервала Q-T после устранении причины прогноз благоприятный.

    • Синдром туретта - клиническая картина

  • Приступы головокружения или внезапной потери сознания на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки. Примечание. Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение рук, потемнение в глазах, чувство тревоги
  • Возможны судороги клонико-тонического характера, непроизвольное мочеиспускание
  • Аускультация
  • Функциональный систолический шум, ослабевающий в положении стоя
  • Систолические щелчки вследствие пролапса митрального клапана (у 30% заболевших).

    • Синдром туретта - диагностика

  • ЭКГ
  • Синусовая брадикардия и брадиаритмия, ЧСС -44-65 в мин, интервал Q-T превышает нормальное значение для данной ЧСС на 50 мс и более (периодически могут регистрироваться нормальные значения интервала Q-T)
  • Длительность Q-T при обмороках — 400—700 мс
  • У заболевших при бессинкопальной форме — 380—560 мс 
  • Зубец Т двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия
  • Возможны желудочковые аритмии на ЭКГ в покое в виде бигимении и единичных желудочковых экстрасистол
  • Могут наблюдаться суправентрикулярные экстрасистолы с узким комплексом и АВ блокада I степени
  • Мониторинг по Халтеру позволяет выявить инверсию зубца Т, нарушения ритма и проводимости, адаптивные возможности вегетативной нервной системы по показателю среднечасовой ЧСС
  • Велоэргометрия позволяет определить прогноз заболевания, оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии, дифференцировать первичные и вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q-T
  • Эхокардиографическое обследование -увеличение полости левого желудочка, снижение сократительной способности миокарда
  • Неврологическое обследование — признаки негрубой резидуально-органической церебральной недостаточности, ги-пертензионно-гидроцефальный синдром
  • Снятие ЭКГ всем членам семьи больного
  • Консультация сурдолога. Дифференциальный диагноз — эпилепсия.

    • Лечение. Показания к комплексному лечению— наличие обмороков, удлинение интервала Q-T более 500 мс, выраженные нарушения ритма и проводимости при бессинкопальном течении

  • Ограничение физической нагрузки, профилактика психоэмоционального напряжения
  • B-Адреноблокаторы (препарат выбора — анаприлин)