Синдром вольфа-паркинсона- уайта

Синдром вольфа-паркинсона- уайта

Синдром Вольфа-Шркинсона-Уайта (ВПУ)— синдром, характеризующийся преждевременным сокращением (антесистолия) одного из желудочков (укорочение интервала P-Q до 0,1 с или менее, уширение желудочкового комплекса более 0,11 с, наличие Д-волны), часто со склонностью к возникновению наджелудочковой тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, обусловленный проведением возбуждения по дополнительным проводящим пучкам (ДПП), соединяющим предсердия непосредственно с желудочками. Синдром ВПУ наблюдают в 25% случаев пароксизмальной предсердной тахиаритмии. Этиопатогенез. Феномен ВПУ — наследственная врождённая, зачастую семейная аномалия (частота — до 1—3%). Наследуются ДПП между предсердиями и желудочками. Возникновение наджелудочковых тахиаритмий (в 80% случаев предсердно-желудочковой реципрокной пароксизмальной тахикардии) обусловлено одновременным существованием двух путей деполяризации желудочков, патологического и нормального, что обусловливает преждевременное возбуждение части либо всего миокарда правого или левого желудочков и нормальную деполяризацию остальных его отделов.

Патоморфология. Наличие ДПП между предсердиями и желудочками— пучков Кента. ДПП — аномальные мышечные пучки, пересекающие предсердно-желудочковую борозду — остатки эмбриональных АВ соединений. Левосторонние ДПП расположены вне фиброзного митрального кольца в жировом слое эпикардиальной борозды, правосторонние ДПП проникают в желудочек через врождённые дефекты трику-спидального фиброзного кольца и нередко сочетаются с ВПС (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрада Фалло, синдромы Марфана, Эмерса-Данло-Русакова, аномалия Эбштата).

ЭКГ-идентификация

  • Укорочение интервала P-Q менее 0,12 с 
  • Деформация восходящей части комплекса QRS -волна А: зазубрина (ступенька) в начальной трети желудочкового комплекса
  • Расширение комплекса QRS более 0,1 с.
  • Лечение:

    Синдром вольфа-паркинсона- уайта - тактика ведения

  • При бессимптомном течении лечения не требуется
  • При обмороках — электрофизиологическое обследование с катетерной деструкцией ДПП (хорошо у 95% заболевших)
  • При предсердно-желудочковых реципрокных и предсердных пароксизмальных тахикардиях — новокаинамид, пропранолол, аденозин, верапамил, дилтиазем
  • При приступе мерцания предсердий у больного с синдромом ВПУ запрещено назначать сердечные гликозиды, верапамил, опасно также назначение дилтиазема и В-Адреноблокаторов
  • При мерцании предсердий — новокаинамид 10 мг/кг в/в (при скорости введения не более 100 мг/мин) или электроимпульсная терапия (средство выбора). У пациентов старше 70 лет, а также при выраженной сердечной и почечной недостаточности дозу новокаинамида понижают в 2 раза (см. также Мерцание предсердий, Трепетание предсердий)
  • При развитии фибрилляции желудочков — весь комплекс реанимационных мероприятий (см. Фибрилляция желудочков).
  • Профилактика. Для профилактики пароксизмальных тахиаритмии у заболевших с синдромом ВПУ используют новокаинамид, пропранолол, амиодарон, хинидин. Хирургическое лечение— ликвидация ДПП.

    Осложнения— мерцание или трепетание предсердий, фибрилляция желудочков. Так как проводимость ДПП выше, возбуждение желудочков при мерцании или трепетании предсердий наступает очень быстро, что угрожает возникновением фибрилляции желудочков. Прогноз. В 60—70% случаев феномена ВПУ пациенты полностью здоровы и трудоспособны. При отсутствии нарушений ритма прогноз вполне благоприятный. Прогноз резко ухудшается при возникновении пароксизмов мерцания или трепетания предсердий.

    Синоним. Синдром преждевременного возбуждения желудочков Сокращения

  • ДПП — дополнительные проводящие пучки
  • Синдром ВПУ — синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта МКБ. 145.6 Синдром преждевременного возбуждения Примечания
  • Феномен ВПУ — электрокардиографический диагноз преждевременного возбуждения желудочков без клинических его проявлений
  • Синдром ВПУ — предсердие-желудочковые реципрокные или предсердные пароксизмальные тахиаритмии у пациентов с ЭКГ-признаками преждевременного возбуждения желудочков.