Синдром зомингера-эллисона
Синдром зомингера-эллисона
Синдром Зомингера-Эмисона— опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами. В 60% случаев опухоли злокачественные, размеры опухоли варьируют от 2 мм до 20 см. Резекция опухоли эффективна где-то у 10% заболевших.
Синдром зомингера-эллисона - клиническая картина
Боль (аналогична таковой при язвенной болезни). Где-то в 75% случаев язвы расположены в луковице двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях — в дистальной части двенадцатиперстной кишки или тощей кишке. Часто находят опухоли множественной локализации.Диарея развивается у половины заболевших вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышенная кислотность приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкого кишечника, инактиви-рует липазу поджелудочной железы и осаждает жёлчные кислоты, вызывая стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na+ и воды, усиливая перистальтику кишечника.Эндокринные нарушения. Синдром Зомингера-Эмисона в 20% случаев выступает как компонент семейного полиэндокринного аденоматоза типа I. Где-то у 20% заболевших обнаруживают гиперпаратиреоз, находят также опухоли гипо физа, надпочечников, яичников и щитовидной железы.Лабораторная диагностика
Гастрин. Повышен базальный уровень гастрина, не изменяющийся через час после еды. Внутривенное введение секретина увеличивет содержание гастрина на 200 ЕД (однако не уменьшает), внутривенное введение кальция вызывает значительное (а не умеренное) увеличение содержания гастринаБазальная секреция соляной кислоты часто превышают 10 мЭкв/ч, а отношение базальной к пиковой секреции — более 0,6. Специальные исследованияКГ и УЗИ органов брюшной полостиЭндоскопическое обследование ЖКТОпределение локализации опухоли основано на селективном исследовании уровней гастрина канюлированием панкреатических и абдоминальных вен. Метод облегчает хирургическое лечение при первично множественных опухолях и малых размерах опухоли, не обнаруживаемой обычными средствами.Синдром зомингера-эллисона - лекарственная терапия
Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов: циметидин, начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до1,25—5,0 г/сут, ранитидин, начиная со 150 мг каждые 12 ч до 3,6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном, вероятно увеличение дозировки до 800 мг/сут (рекомендуемые дозировки могут превышать высшие суточные дозировки препаратов).
При отсутствии эффекта дополнительно прописывают антихо-линергические средства внутрь за 30 мин до еды или антациды, содержащие алюминий и магний, через 1 ч и 3 ч после еды и на ночь или их сочетание.При развитии резистентности к блокаторам Н2-гистамино-вых рецепторов — омепразол 20—100 мг/сут в 2 приёма, затем циметидин, начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до 1,25—5,0 г/сут, или ранитидин, начиная со 150 мг каждые 12 ч до 6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном с допустимым увеличением дозировки до 800 мг/сут (рекомендуемые дозировки могут превышать высшие суточные дозировки препаратов).Меры предосторожности При заболеваниях почек и больным приклонного возраста нужен индивидуальный подбор доз Надлежит учитывать способность развития гинекомастии при приёме высоких доз циметидина (>2,4 г/сут), а также антиандрогенную активность блокаторов Н2-рецепторов Приём циметидина прекращают, постепенно уменьшая дозу.Хирургическое лечение. Тотальная гастрэктомия— метод выбора. 50% уровень 10-летней выживаемости при этом обусловлен, вероятно, медленным прогрессированием поражения, т.к. большинство летальных исходов связывают с метастазированием. Диета. В зависимости от состояния прописывают варианты диеты № 1.
Синдром зомингера-эллисона - осложнения
Пептические язвы могут осложниться кровотечением или перфорациейГде-то в 2/3 случаев — малигнизация и метастазирование.Течение и прогноз
5-летняя выживаемость — 62—75%, 10-летняя — 47—53%При неоперабельных опухолях 5-летняя выживаемость — 43%, 10-летняя — 25%Прогноз более благоприятный при полной резекции опухоли. Сопутствующая патологияГиперпаратиреозПролактинома