АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Сирингомиелия

Сирингомиелия

Сирингомиелия— хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь зачастую выражается в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.
  • Термин сообщающаяся предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития (в т.ч. с синдромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
  • Несообщающаяся сирингомиелия зачастую возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.

    • Частота— 8—9 на 100000 населения (чаще у мужчин).

    Этиология и патогенез

  • Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда-Киари
  • Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли
  • Позднее осложнение травмы спинного мозга
  • Известно не менее двух наследуемых, однако редко встречающихся форм сирингомиелии.

    • Клиническая картина. Заболевание в типичном случае выражается болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (однако с сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.

  • Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
  • Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
  • Трофические нарушения
  • Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках)
  • Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
  • Сустав Шарко
  • При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
  • В основном, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.

    • Диагноз подтверждают миелография, МРТ или КТ. Дифференциальный диагноз

  • Опухоли спинного мозга зачастую проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой
  • Травма спинного мозга
  • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности
  • Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника
  • Наследуемая сенсорная корешковая невропатия («162400,9J).

    • Сирингомиелия - лечение

  • Симптоматическая терапия
  • Хирургический дренаж полостей
  • При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и ампутация миндалин мозжечка
  • Результат рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.

    • Прогноз

  • Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
  • При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
  • Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.

    • МКБ. G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия Примечания

  • Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; выражается диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
  • Термин сиринго-миелия предложил Д'Анжер (Olivier D'Angers) в 1827 г. Литература. Сирингомиелия. Борисова НА, Валикова ИВ, Кунаева ГА. М.: Медицина, 1989