Склероз рассеянный

Рассеянный склероз (PC)— хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, в основном, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20—40 лет).

Частота

В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах - 1:10 000. Преобладающий возраст — 20—40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1).

Этиология и патогенез

Этиология PC неизвестна

Риск заболевания повышен среди близких родственников больного

Аутоиммунная теория основана на выявлении у заболевших определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ

Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в СМЖ у заболевших PC

Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

Генетические аспекты

Наследование полигенное, есть выраженная генетическая предрасположенность

Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)

Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина

Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

Патоморфология

Основной признак — очаг демиелинизации

Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов

Пери-васкулярные скопления лимфоцитов

Инфильтрация макрофагами

Значительный отёк

Множественные очаги поражения, различные по размеру (зачастую не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков

Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

Склероз рассеянный - клиническая картина

Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела зачастую усугубляет симптоматику.

Зрительные нарушения

Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)

Диплопия, помутнение зрения

Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

Психические нарушения

Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания

Эмоциональная лабильность

Эйфория или депрессия

Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)

Судорожные припадки

Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, однако могут возникнуть на поздних стадиях заболевания

Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии

Афазия (редко).

Черепные нервы

Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк

Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)

Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)

Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота (редко)

Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва

Вероятно головокружение.

Двигательные нарушения

Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены

Часто наблюдают патологические рефлексы

Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, зачастую снижены или отсутствуют

Интенционный тремор из-за поражения мозжечка

Атаксия

Статический тремор, особенно легко выявляемый, когда больной удерживает голову без дополнительной опоры

Шаркающая раскачивающаяся походка

На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения

Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому

На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

Триада Шарко

Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь

Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (в частности, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

Нарушения вегетативной сферы

Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала

Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

Обострение PC

Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией

В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

Склероз рассеянный - диагностика

Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)

Нужно провести обследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования

Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC

Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка

Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений

Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)

Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)

Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга и спинного мозга

Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль

Инфекции ЦНС

Боковой амиотрофический склероз

Атаксия Фридрайха

Адренолейкодистрофия

Болезнь Бёхчета

Инфаркты головного мозга

ВИЧ-энцефалопатия

Сифилис нервной системы

СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты

Саркоидоз

Гиповитаминоз В|2

Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия).

Лечение:

Режим амбулаторный, при обострении— стационарный. Мероприятия

Специфическая терапия отсутствует

Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений

Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство

Обследование мочеполовой системы

При нарушении опорожнения мочевого пузыря надлежит обучить пациента или его близких устанавливать катетер

Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации

Профилактика пролежней у неподвижных заболевших.

Физическая активность

Надлежит избегать высоких нагрузок и переутомления

ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Хирургическое лечение

Лечение спастичности

При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, значительно ухудшающей состояние у заболевших со стойкой необратимой параплегией, однако сохранённой функции тазовых органов, используют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, однако чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются

Феноловая блокада периферических нервов

Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка используется таламотомия.

Склероз рассеянный - лекарственная терапия

При обострении