Спондилит анкилозирующий

Анкилозирующий спондилит— хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов.

Частота - 0,5—1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Преобладающий пол — мужской (10:1).

Этиология и патогенез

Рецепторная теория рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритоген-ного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с HLA-B27.

Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA-B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности).

Генетические аспекты

Аг HLA-B27 определяют у 90% пациентов

Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6р21.3 ген AS, ЭД, более высокая пенетрантность у мужчин).

Спондилит анкилозирующий - клиническая картина

Симметричный двусторонний сакроилеит:

постепенное начало в молодом возрасте

боль в ягодичной области

утренняя скованность

физические упражнения понижают выраженность болевого синдрома.

Поражение позвоночника

Боли в грудном и шейном отделах позвоночника

Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя)

Тест Райта-Шобёра для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба.Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4—5 см

Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33—34 см.

При распространении процесса на рёберно-позвоночные суставы возникают опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: наибольшая дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.

Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).

Поражение околосуставных тканей, чаще — ахиллобурсит, пяточный фасциит.

Системные проявления:

поражения глаз — ирит, иридоциклит (25%)

поражение ССС — аортальная недостаточность

(1%), полная АВ блокада (до 8%)

амилоидоз

поражение лёгких — апикальный фиброз

поражение почек -IgA-нефропатия

неврологические нарушения — синдром конского хвоста (редко).

Клинические варианты

Центральная форма — вовлекается только позвоночник

кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника)

ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).

Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).

Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.

Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.

Лабораторные исследования

Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни

Наличие РФ нехарактерно

Наличие Аг HLA-B27 (90% пациентов)

Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтро-филов более 50%.

Рентгенологическое обследование

Крестцово-подвздошные суставы — субхондральный склероз, размытость контуров, позднее -анкилоз

Симфизит, пушистость седалищного бугра

Позвоночник -синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе

Периферические суставы — сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение. Дифференциальный диагноз

Реактивные артриты

Псориати-ческий артрит

Гиперостоз Форестьё(оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) — отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений

Остеохондроз позвоночника — боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, ос-теопороз и сакроилеит.

Диагностические критерии (Римские критерии):

Клинические критерии

Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое

Боль и скованность в грудном отделе позвоночника

Ирит, иридоциклит в анамнезе

Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника

Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.

Рентгенологический критерий — признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза нужно наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность - 98,2%, специфичность - 96,3%.

Лечение:

Общие рекомендации

Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания нормальной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны

Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки

Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индук-тотермия, рефлексотерапия, массаж

Радоновые, сероводородные, грязевые курорты.

Спондилит анкилозирующий - лекарственная терапия

НПВС

Салицилаты 4 г/сут (3—6 г/сут)