Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота— 10—12% заболевших ВПС.
Классификация
I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.
II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.
III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.
IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.
Стеноз лёгочной артерии клапанный - этиология
Наследственная болезнь
Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия
Предварительно клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Но при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза
Зачастую створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы
При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см
При тяжёлом течении — менее 3—4 мм
В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА
В исключительно нечастых случаях у взрослых заболевших возможна кальцификация клапана.
Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА
Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы
Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40—69% нормы
При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5—8 раз
Критическая площадь проходного отверстия клапана - 0,15 см²
Давление в ЛА остаётся нормальным
Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания
По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого вероятно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.
Стеноз лёгочной артерии клапанный - клиническая картина
Жалобы
Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое
Боли в сердце (появляются у подростков).
Внешний вид заболевших
Окраска кожных покровов зачастую не меняется. У некоторых заболевших при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)
Сердечный горб
Набухание и пульсация вен шеи
Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)
Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).
Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.
Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения
Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, нормально выслушивается в межлопаточном пространстве
Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе
II тон над ЛА ослаблен или отсутствует
Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.
Пульс и АД не изменяются.
Специальные исследования
Рентгенография сердца в 3 проекциях
Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком
Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)
Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).
ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца
При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение
Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ
При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°
Амплитуда зубца R может превышать 20 мм
Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.
Эхокардиография
Значительное расширение полости ПЖ
Постстенотическое расширение ствола ЛА
Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.
Катетеризация правых отделов сердца
Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов
При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления
При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением
Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы
Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).
Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)
Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.
Лечение: Хирургическое лечение
Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.
Показания к операции — II и III стадии развития болезни.
Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, вероятно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.
Виды оперативных пособий
Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия
Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном
Метод недостаточно полезен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ
Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.
