Стеноз митральный

Стеноз митральный

Митральный стеноз (МС)— патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца.

Частота - 0,05—0,08% населения. Преобладающий возраст -40-60 лет. Преобладающий пол — женский (4:1). Классификация

По площади митрального отверстия (МО)

I степень — критический МС: площадь МО - 1,0—1,6 см².

II степень — выраженный МС: площадь МО - 1,7—2,2 см².

III степень — умеренный МС: площадь МО - 2,3—2,9 см².

IV степень — незначительный МС: площадь МО более 3,0 см² (норма 4—6 см²).

По стадиям (АН Бакулев и ЕАДамир).

I стадия (стадия полной компенсации кровообращения). Жалоб пациент не предъявляет, однако объективно выявляют все признаки МС.

II стадия (стадия относительной недостаточности кровообращения). Одышка при физической нагрузке. Объективно — признаки застоя и гипертёнзии в малом круге кровообращения.

III стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения). Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление существенно повышено, печень увеличена.

IV стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце существенно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также заболевших с мерцательной аритмией.

V стадия (терминальная, дистрофическая). Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, асцит, значительные периферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Стеноз митральный - этиология

Ревматический эндокардит (более 90% случаев)

Инфекционный эндокардит

Врождённая патология (синдром Лютем-бахера, ВПС — сочетание МС и дефекта межпредсердной перегородки). Факторы риска. Ревматическая атака в анамнезе, инфекционный

эндокардит.

Патофизиология

Диастолический предсердно-желудочковый градиент давления в левом венозном устье (первый барьер), уменьшается диастолическое наполнение левого желудочка (ЛЖ)

Снижение ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса

Повышение среднего давления крови в левом предсердии (ЛП) до 35 мм рт.ст. (в норме менее 10 мм рт.ст.)

Вторичная лёгочная вазоконстрикция (второй барьер) и лёгочная гипертёнзия. Среднее давление крови в лёгочной артерии при декомпенсированном МС повышается до 75/35 мм рт.ст. (норма 20/10 мм рт.ст.)

Гипертрофия ПЖ, на смену которой приходит его недостаточность, усугубляемая трикуспидаль-ной недостаточностью, обусловленной дилатацией клапанного кольца. Патоморфология

Изолированный МС встречают в 30% всех пороков МК, т.е. гораздо чаще МС комбинируется с недостаточностью клапана

Фиброз, грубый фиброз

Кальциноз МК 

I степень -кальциноз краёв створок

II степень — края и лепестки створок

III степень — вовлечены в процесс края, лепестки, основание и фиброзное кольцо

Первоначально стенотический процесс затрагивает лишь створки клапана с фиброзным кольцом (клапанный стеноз в виде пиджачной петли), однако позднее поражаются и его хорды, и образуется подклепанный стеноз (в виде рыбьей пасти).

Клиническая картина зависит от выраженности стеноза и компенсаторных способностей ЛП.

Анамнез и жалобы

Ревматические атаки в анамнезе (в 60% случаев остаются больными не замеченными)

Выраженная одышка (иногда приступы сердечной астмы и отёка лёгких) при физических нагрузках, инфекционных заболеваниях, во время беременности. Одышка обусловлена повышением давления в малом круге кровообращения и появляется после истощения компенсаторной способности ЛП 

Сердцебиение при физической нагрузке. В период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, появляются перебои в работе сердца (предсердные экстрасистолии)

Быстрая утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного прироста минутного объёма сердца вследствие первого, а затем и второго барьера. По той же причине при критическом стенозе появляются обмороки

Кровохарканье (у 10—20% заболевших), обусловленное резким повышением давления в лёгочных капиллярах

Охриплость и срывы голоса

вследствие сдавления увеличенным ЛП возвратного гортанного нерва

Боль в грудной клетке (у 10% заболевших). Причина — лёгочная гипертёнзия или ишемия миокарда

Системные тромбоэмболии в анамнезе (если в ЛП образовался тромб и позднее фрагментировался).

Осмотр заболевших

Бледное с синюшным оттенком лицо, цианоз губ, митральный румянец

При развитии порока в детском возрасте — признаки инфантилизма

Пульсация в III-IV межрёберных промежутках по левому краю грудины и в эпигастральной области, связанная с усиленными сокращениями гипертрофированного правого желудочка (ПЖ) и мерцательной аритмией

Диастолическое дрожание (кошачье мурлыканье) при пальпации прекардиальной области (75% случаев МС)

Периферические отёки, увеличение печени, асцит — при развитии правожелудочковой недостаточности.

Аускультация сердца

Громкий I тон (хлопающий I тон выслушивают на ранних стадиях заболевания, по мере про-грессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона уменьшается)

Акцент II тона над лёгочной артерией

Щелчок открытия МК (выслушивают после II тона, звучность его также может уменьшаться по мере про-грессирования стеноза)

Низкочастотный грубый диасто-лический шум (выслушивают в области верхушки сердца)

Возможен пансистолический шум (при сочетании митральной недостаточности и стеноза)

Шумы сердца при МС могут сочетаться с аортальными или, менее часто, трикуспидальными шумами (связанными с вовлечением в ревматический процесс аортального или трикуспидального клапана сердца).

Пульс и АД

При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится небольшим и мягким

С появлением мерцания пульс становится аритмичным

АД остаётся в пределах нормы или снижается.

Лабораторные исследования— возможны признаки активности ревматического процесса

Увеличение СОЭ

Повышение содержания СРВ

Лейкоцитоз

Высокие титры противострептококковых AT. Специальные исследования

Рентгенография сердца в 3 проекциях

Прямая проекция: расширение теней корней и застойный рисунок лёгких. Выбухает 2 дуга (тень лёгочной артерии). Увеличивается 3 дуга (тень ЛП), и сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо

Первая косая проекция: контрастированный пищевод смещается кзади по дуге малого радиуса увеличенным ЛП

Вторая косая проекция: тень сердца расширяется вперёд (признак увеличения ПЖ).

Рентгеноскопия сердца: кальциноз МК.

ЭКГ

Признаки гипертрофии ЛП (P-mitrale — высокий, широкий, двухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, двухфазный зубец Р в V,)

Признаки гипертрофии ПЖ (отклонение ЭОС вправо)

Признаки мерцательной аритмии на поздних стадиях заболевания.

Эхокардиография в большинстве случаев позволяет количественно оценить степень тяжести МС и направить пациента на оперативное лечение без предварительной катетеризации сердца.

Двухмерная эхокардиография

Куполообразное диастолическое вы-бухание передней створки МК в полость ЛЖ 

Степень утолщения и выраженность кальциноза створок МК 

Степень укорочения сухожильных хорд

Площадь МО

Увеличение ЛП

Степень наполнения ЛЖ

Увеличение ПЖ

Наличие тромбов в предсердиях.

Допплеровское обследование

Измерение градиента давления в полостях ЛП и ЛЖ

Выявление сопутствующей митральной ре-гургитации.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиографию используют лишь при сомнениях в диагнозе

Повышение давления в ЛП и лёгочной артерии

Градиент диастолического давления между ЛП и ЛЖ

Повышение давления в ПЖ при правожелудочковой недостаточности

Увеличение размеров и замедление опорожнения ЛП при введении в него контрастного вещества

Куполообразная граница между ЛП и ЛЖ при левой вентрикулографии. Дифференциальный диагноз

Митральная недостаточность

Пороки аортального клапана

Пороки трикуспидального клапана

Миксома ЛП.

Лечение:

Режим амбулаторный, за исключением случаев осложнений и выраженного МС, требующих госпитализации и хирургического вмешательства.

Диета № 10. Снижение содержания поваренной соли в пище, ограничение жидкости. Исключение крепкого чая, кофе и других средств, возбуждающих сердечную деятельность. Тактика ведения

МС — прогрессирующее заболевание. Пациенты с латентным течением ревматизма нуждаются в постоянном наблюдении

Надлежит избегать физических нагрузок и эмоциональных стрессов

Профилактика инфекционного эндокардита, особенно при проведении стоматологических вмешательств, инвазивных диагностических процедур

Пациентам с МС и ревматизмом в анамнезе (в возрасте до 35 лет или при тесном контакте с детьми) проводят круглогодичную бициллинопрофилактику рецидивов ревматизма

При развитии мерцательной аритмии принимают меры по восстановлению синусового ритма. С увеличением срока существования мерцания предсердий возрастает опасность нор-мализационных тромбоэмболии при восстановлении синусового ритма и возобновлении эффективности систолы предсердий

При постоянной форме мерцательной аритмии нужен контроль ЧСС

Предупреждение отёка лёгких.

Хирургическое лечение

Любая операция показана больным II, III и IV стадий, противопоказана в I и V стадиях заболевания.

Закрытая митральная комиссуротомия показана больным изолированным стенозом при фиброзных изменениях клапана и I степени его кальциноза. Её также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени (см. также Недостаточность митральная ревматическая). Примечание. Операция противопоказана при кальцинозе клапана II-III степеней и наличии в ЛП тромбов, особенно если у больного были эпизоды тромбоэмболии.

Открытая митральная комиссуротомия в условиях искусственного кровообращения (выполняют в остальных случаях). Цель — освободить ЛП от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана. При невозможности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют принимать антикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60—65%.

При МС в сочетании с беременностью рекомендуют операцию на сроках 14—26 нед, либо 37—39 нед одновременно с кесаревым сечением.

Летальность при закрытой митральной комиссуротомии -0,5—1%. В течение 10 последующих лет у 20% заболевших наступает рестеноз. Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2—8%. 5-летняя выживаемость после протезирования клапана — 75—90%.

Стеноз митральный - лекарственная терапия

Диуретические средства — основа терапии заболевших изолированным МС. Показаны с III стадии болезни

Гидрохлорти-азид (лучше в составе триампура) по 25 мг 1—2 р/нед или по 25—50 мг 2 р/сут в первые 2—5 дней, затем 1—3 р/нед (или ежедневно)