АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Стеноз субаортальный гипертрофический

Стеноз субаортальный гипертрофический

Гипертрофический субаортальный стеноз— редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Патологическая физиология

  • Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки
  • Во время систолы, когда кровь протекает узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (результат Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ
  • Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента
  • Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и

    • передней створки митрального клапана и понижают степень обструкции

  • Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции
  • Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, однако толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка
  • Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

    • Стеноз субаортальный гипертрофический - клиническая картина

  • Жалобы
  • Боли в грудной клетке (даже в покое)
  • Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии
  • Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями
  • Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
  • Осмотр заболевших
  • Окраска кожных покровов не изменена
  • Верхушечный толчок зачастую не смещён (иногда смещён латерально), однако усилен и может быть двойным
  • Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях
  • В терминальной фазе — признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
  • Аускультация
  • Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых заболевших определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум — дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины
  • Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
  • Пульс и АД не изменяются.

    • Специальные исследования

  • Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.
  • ЭКГ
  • Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто возможно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие раньше перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях
  • Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2
  • Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта
  • Ирихдлтеровском электрокардиографическом

    • мониторировании более чем у 25% заболевших регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии

  • Поздний, прогностически неблагоприятный признак — фибрилляция предсердий.
  • Эхокардиография
  • Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена
  • Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана
  • Дилатация ЛП
  • Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).
  • Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.
  • Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.
  • Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при правильной или увеличенной фракции выброса.
  • Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах.

    • Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз.

    Лечение:. Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь заболевших.

    Стеноз субаортальный гипертрофический - лекарственная терапия

  • B-Адреноблокаторы, в частности пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут
  • Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (в частности, пиндолол).
  • Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора — верапамил
  • Надлежит соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. вероятно её усугубление
  • Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
  • Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) — для предупреждения инфекционного эндокардита.
  • Противопоказания
  • Препараты, снижающие преднагрузку (в частности, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ
  • Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление
  • Сердечные гликозиды и диуретики используют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка
  • Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.

    • Хирургическое лечение

  • Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.
  • Виды операций
  • Миомэктомия — уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ 
  • Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и повысить сердечный выброс
  • Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.

    • Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:

  • Выраженная гипертрофия ЛЖ
  • Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой
  • Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии
  • Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного).

    • Стеноз субаортальный гипертрофический - осложнения

  • Инфекционный эндокардит митрального клапана
  • Аритмии
  • Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов
  • Внезапная смерть
  • Застойная сердечная недостаточность.

    • Стеноз субаортальный гипертрофический - синонимы

  • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
  • Мышечный субаортальный стеноз
  • Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

    • Сокращения

  • ЛЖ — левый желудочек
  • ЛП — левое предсердие См. также Кардиомиопатии, Кардиомиопатия гипертрофическая МКБ. 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия