Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью
Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5—8%. Гематоген ые метастазы (чаще всего в лёгкие) появляются у 15—20%
Лечение оперативное — широкое иссечение опухоли
Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%. Липосаркома
Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Появляются чаще в возрасте 40—60 лет
Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани
Клиническая картина
Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве
Крайне редко липосаркомы развиваются
из одиночных и множественных липом
Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30—40%)
Лечение оперативное — широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия
Прогноз. У заболевших с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%. Ангиосаркома
Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет)
Гистология
Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов
Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров
Клиническая картина
Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями
Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища
Лечение -комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома — специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение зачастую прогрессирующее
Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, однако чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще
Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы
Клиническая картина
Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз
Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов
Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей
Характерно раннее рецидивирование
Лечение — хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия
При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость — 70%. При наличии метастазов выживаемость — 40%
При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость — 30%. Лейомиосаркома
Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком
Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами
Клиническая картина
Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка
Опухоль всегда солитарная
Лечение — хирургическое.
Синовиальная саркома
Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют в основном у лиц моложе 50 лет
Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток
Клиническая картина
Характерна локализация в области кисти и стопы
25—30% заболевших указывают на травму в анамнезе
Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50—60% — гематогенные метастазы в лёгкие
Лечение — хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией.
Злокачественные невриномы
Эпидемиология. Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7%)
Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами
Клиническая картина
Располагаются чаще всего на нижних конечностях
Характерна первичная множественность опухоли
Вероятно рецидивирование
Лечение — оперативное
Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли
Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный
Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют. Саркома Капоши.
См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши МКБ
С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей
С46 Саркома Капоши
С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
