Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия— состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание выражается кожно-сли-зистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным числом тромбоцитов, однако увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации).

Тромбоцитопатия - этиология

Индуцированная препаратами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий

Аспирин вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез простаг-ландинов, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Результат лекарства сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (зачастую в течение 3—7 сут)

Другие противовоспалительные препараты (в частности, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, однако отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене лекарства

Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII. Генетические аспекты

Глянцманна- Негели болезнь, тип А (*273800, 17q21.1-q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, р или 90. Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина 11Ь/1Па.