Цирроз печени

Цирроз печени

Цирроз печени— хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками-регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертёнзии и асциту.

Частота— 2—3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет. Причины

Алкоголизм

Вирусный гепатит (В, С, D)

Наследуемые болезни (а1-антитрипсина недостаточность, Уилсона-Коновалова болезнь, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия)

ЛС и токсины

Болезни желчевыделительных путей (первичный склерозирующий холангит, холелитиаз и бактериальный холангит)

Паразиты (шистосомоз, клонорхоз)

Обструкция венозного оттока (Бадда-Киари синдром, веноокклюзирующие заболевания)

Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, ревматическое поражение сердца, кар-диомиопатия, констриктивный перикардит)

Идиопатические (до 20%). Патоморфология

Фиброз. Классическая картина: широкие фиброзные тяжи, состоящие из плотной волокнистой соединительной ткани с кровеносными сосудами и жёлчными протоками, окружают гнёзда гепатоцитов, разделяя паренхиму органа на неправильной формы поля; присутствуют очаги хронического воспаления, состоящие в основном из лимфоцитов и макрофагов

Узелки различного размера состоят из гепатоцитов, образующих тяжи, островки, пласты

Дезорганизация паренхимы. Фиброз, инфильтраты и узелки значительно искажают нормальную архитектоники органа. Узелки из регенерирующих клеток печени поджимают паренхиму. Фиброзные тяжи частично облитерируют сосуды и жёлчные протоки. Выражены признаки холестаза. Кровоснабжение узелков часто недостаточно, возможен их некроз

Ожирение и тельца Мэллори типичны для алкогольного цирроза

Вирусный Аг и стекловидный характер гепатоцитов наблюдают при постнекротическом циррозе

Шаровидные цитоплазматические глобулы отмечают при недостаточности a1-антитрипсина

Значительное содержание гемосидерина при гемохроматозе, меди при болезни Уилсона-Коновалова

Жировая дистрофия печени характерна для алкоголиков, бурая печень — для гемохроматоза. При многих формах цирроза в печени накапливается железо в виде бурого гемосидерина. Зеленовато-жёлтую окраску наблюдают при билиарном циррозе.

Цирроз печени - клиническая картина

Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея.

Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области.

Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, красный (лакированный) язык.

Повышение температуры тела.

Портальная гипертёнзия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки).

Печёночноклеточная недостаточность — геморрагический диатез (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия.

Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В]2 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой.

Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек.

Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3—10 см), далее — в основном левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.

Цирроз печени - осложнения

Асцит

Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении)

Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой)

Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у заболевших с тяжёлой патологией печени, летальность — 90—100%)

Нарушения коагуляции. Лабораторные исследования

Повышение содержания билиру-бина и аминотрансфераз, снижение содержания протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества у-глобулина, гипо-альбуминемия, изменение осадочных проб) — показатели функциональной недостаточности печени

Выявление НВьАг (гепатит В) и/или анти-HCV (гепатит С)

Периферическая цитопения (лейкопения, ней-тропения, тромбоцитопения, анемия) — в стадии декомпенсации, при развёрнутой картине гиперспленизма.

Специальные исследования

Биопсия печени

Радионуклидное сканирование печени: диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного лекарства, повышенное его накопление в селезёнке

Рентгенологическое обследование с взвесью бария сульфата: варикозное расширение вен пищевода

Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и наличия коллатералей

ФЭГДС: степень выраженности

варикозного расширения вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка

УЗИ: расширение жёлчных протоков и оценка размеров области поражения

Допплеровское УЗИ: определяют направление кровотока в портальной и печёночных венах и их проходимость.

Дифференциальный диагноз

Цирроз-рак и первичный рак печени

Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы)

Миелопролиферативные и онкологические заболевания

Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом

Альвеолярный эхинококкоз

Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная

Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.

Лечение:

Цирроз печени - тактика ведения

Щадящий режим, ограничение физической нагрузки

Диета № 5

При диспептических расстройствах — диета № 5а 

При появлении диареи, стеатореи -ограничение жиров до 50—60 г/сут, исключают молоко, мёд, варенье

При появлении симптомов портальной гипертен-зии — диета с нормальным содержанием белков, жиров, углеводов

При появлении признаков нарушения белкового обмена резко сокращают количество белков, соли

Полное исключение алкоголя

Запрещение физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных препаратов, в т.ч. психотропных и снотворных средств

Устранение диспептических расстройств с помощью рационального питания,витаминотерапии (аскорбиновая кислота, комплекс витаминов В) и ферментных препаратов, не содержащих жёлчных кислот (панкреатин, мезим-форте и др.)

Препараты, улучшающие обмен печёночных клеток (кокарбок-силаза, липоевая кислота, глютаминовая кислота, эссенциале)

Глюкокортикоиды в активной стадии вирусного и билиарного цирроза, а также при выраженном гиперспленизме

При хронических гепатитах В или С — терапия интерфероном. Терапия осложнений

При варикозном расширении вен

Кратковременные курсы внутривенных инфузий вазопрессина (зачастую в сочетании с нитроглицерином) эффективны у 60% заболевших

Баллонная тампонада (используют зонд Сенгстакена-Блэкмура) останавливает кровотечение у 80% заболевших, однако процедуру сопровождает большой риск аспирации и разрыва пищевода. При неотложной операции смертность — 50%

В неотложной ситуации вероятно использование соматостатина

Эндоскопическое склерозирование или эндоскопическая перевязка сосудов эффективна в 80—90% острых случаев. Для снижения портального давления и прекращения кровотечения из варикозных вен хорошо наложение (под рентгенологическим контролем) внутрипечёночного портосистемного шунта, соединяющего печёночную и портальную вены

Для снижения вероятности рецидивов кровотечения используют длительное лечение с использованием множественной эндоскопической склеротерапии или перевязок варикозных вен до полной их облитерации

Вероятно использование неселективных B-адреноблокаторов, в частности пропранолола (анаприлин) для снижения портального давления

Хирургическая портальная декомпрессия понижает частоту кровотечений, однако не увеличивает выживаемость (развитие энцефалопатии и печёночной недостаточности). В Японии полу-

чен хороший клинический результат от деваскуляризации дистальной части пищевода и проксимальной части желудка (операция Сугиуры).

При асците

В связи с возможным развитием гипонатриемии — ограничение приёма жидкости. При отсутствии эффекта — спиронолактон по 100—400 мг 1 р/сут ежедневно. При необходимости получения более быстрого эффекта дополнительно — фуросемид 40—80 мг/сут

Парацентез проводят при больших количествах асцитической жидкости; на каждый 1 л удаляемой жидкости нужно в/в введение 10 г альбумина

При резистентных случаях — хирургическое шунтирование (в частности, шунт Левина) с проведением предупреждения бактериемии и ДВС.

При энцефалопатии

Лактулоза по 15—30 мл/сут внутрь (в роли акцептора NH4

в кишечнике и слабительного средства)

Неомицин (подавляет кишечную флору, конвертирующую белки в аммиак)

Ограничение содержания белков в рационе (не более 40 г/сут).

При спонтанном бактериальном перитоните — сочетание ампициллина и антибиотика-аминогликозида или цефотак-сим; последующее назначение норфлоксацина 400 мг/сут понижает вероятность рецидива.

При гепаторенальном синдроме — средства фармакологической коррекции отсутствуют. Всем больным проводят нагрузку жидкостью при гиповолемии. В некоторых случаях клинический результат достигают наложением шунтаЛеВина, портокавальных шунтов.

Сопутствующая патология

Гепатит

Синдром Шёгрена

Зоб Хашимото

Заболевания и дефекты жёлчных протоков

Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с удовлетворительным самочувствием, близкими к норме показателями печёночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторные проявления активности процесса (повышение показателей тимоловой пробы до 8 ЕД и у-глобулинов до 30% расценивают как умеренную активность, а выше этих границ— как резко выраженную активность).

Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше -при неактивном, компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз определяют причины, вызвавшие закупорку жёлчного протока (опухоль, камень и др.), и способность их устранения. Ухудшается прогноз заболевших с кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные живут не более 1—1,5 лет и нередко погибают от повторного кровотечения.

См. также Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Цирроз

печени билиарный, Асцит

МКБ

К70.3 Алкогольный цирроз печени

К74 Фиброз и цирроз

печени