АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Цирроз печени билиарный

Цирроз печени билиарный

Первичный билиарный цирроз— хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным

с ним. Чаще болеют женщины 35—60 лет. Первичный билиарный цирроз— исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени. Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]). Клиническая картина

  • На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке
  • Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам)
  • На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку
  • Позднее появление портальной гипертёнзии
  • Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.

    • Цирроз печени билиарный - диагностика

  • Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4—6 раза), прямого билирубина
  • Наиболее убедительный функциональный критерий — появление антимитохондриальных AT
  • Повышение титров IgG и IgM
  • Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), в основном за счёт связанного
  • Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией
  • Биопсия печени. Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз — одно из основных показаний для проведения трансплантации печени.

    • Диета. В качестве пищевых добавок используют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).

    Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков. Этиология

  • Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)
  • Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы
  • Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
  • Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей
  • Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Патоморфология. Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр. Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, однако может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Вероятно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT зачастую отсутствуют. Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.

    • Цирроз печени билиарный - синонимы

  • Гипертрофический цирроз Анд
  • Холангиолитический цирроз

    • МКБ

  • К74.3 Первичный билиарный цирроз
  • К74.4 Вторичный билиарный цирроз

    • цистиноз

    Цистиноз— наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из лизосом с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезёнки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы. Частота - 1:100000 (в Англии и Франции — до 1:25000). Различают 3 клинические формы (все р, 219800 — форма, проявляющаяся в раннем детстве, 219900 — выражается в юношеском возрасте [поздняя юве-нильная форма], 219750 — форма выражается у взрослых, поражения функций почек нет).

    Цистиноз нефропатический ранний (*219800, 17ql3, ген CTNS, р)

  • Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы, ретинопатия, нефропатия, почечная недостаточность, гипотире-оз, гипофункция яичников, эндокринная и экзокринная недостаточность поджелудочной железы, задержка роста, расстройства памяти, миопатия, общая мышечная слабость, рахитоподобные изменения, атрофия мозга на КТ; раннее начало, интермиттирующее течение.
  • Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного мозга, отложение цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и мозге.

    • Цистиноз нефропатический поздний (#219900, Раллель цистинозина, р)— отличается от раннего варианта нормальным ростом и началом в подростковом возрасте. Цистиноз доброкачественный взрослых (#219750, Раллель цистинозина, р) — начало во взрослом возрасте, отсутствие аминоацидурии и нарушений функций почечных канальцев.

    Лечение:. Постоянное использование цистеамина замедляет повреждение почек и других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет причину, продолжается дегенерация внутренних органов вследствие накопления цистина.

    Цирроз печени билиарный - синонимы

  • Абдергалъдена- Фанкони синдром
  • Линъяка синдром
  • Линъяка- Фанкони синдром
  • Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром
  • Диабет гликофосфаминный

    • МКБ

  • Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз
  • Тубуло-интерстициальное поражение почек при цистинозе (Е72.0+) МШ
  • 219800 Цистиноз нефропатический ранний
  • 219900 Цистиноз нефропатический поздний
  • 219750 Цистиноз доброкачественный взрослых

    • Литература. Town M et al: A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephronopatic cystinosis, Nature Genetics 18 (4), 319—324, 1998