Волчанка

Волчанка

Волчанка— род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) раньше применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (/. vulgaris, волчанка туберкулёзная), волчанку красную (/. erythematosus) и волчанку озноблённую (/. pernio) с дальнейшими подразделением. Волчанка красная — заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерали-зованную форму (системная красная волчанка, системная волчанка) t Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний

Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей

Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи

Волчанка красная гипертрофическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков

Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Копоши-Ирганга глубокая волчанка красная) — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, зачастую одиночным очагом с рас-

пространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом

Волчан-ка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея кон-гестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, в основном, локализующихся на лице в форме бабочки; иногда рассматривают как самостоятельное заболевание

Волчанка красная диссеминированная (/. erythematosus disseminates) — волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно-отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися в основном на открытых участках кожи

Волчанка красная мутилируюшая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин

Волчанка красная опухолевидная — вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль

Волчанка красная пигментная — форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно-коричневой окраской поражённых участков кожи

Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) — волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в системную красную волчанку

Волчанка красная роговая -красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог

Волчанка красная себорейная — форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения

Волчанка красная системная — воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематоз-ными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типуразлсы.жениябазального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоАТ

Волчанка красная те-леангиэктатическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий

Волчанка красная туберкулоидная -форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой

Волчанка красная хроническая - см. Волчанка красная дискоидная. Волчанка обыкновенная (волчанка, волчанка туберкулёзная, туберкулёз кожи люпозный) — форма туберкулёза кожи, характеризующаяся образованием люпом, сливающихся в сплошные очаги и приводящих к атрофии кожи; локализуется в основном на лице; вероятно поражение слизистых оболочек

Волчанка обыкновенная веррукозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием бородавчатых разрастаний на поверхности поражённых участков

Волчанка обыкновенная гипертрофическая — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся резким выступанием поражённых участков над поверхностью кожи

Волчанка обыкновенная диссеминированная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся наличием множественных рассеянных мелких очагов на коже лица, туловища и конечностей

Волчанка обыкновенная диссеминированная милиарная лица (туберкулёз кожи лица милиарный диссеминирован-ный, волчанка фолликулярная диссеминированная Факса) — форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на коже лица несливающихся мягких полушаровидных милиарных узелков красновато-коричневатого цвета; характерны феномен яблочного желе и положительная проба зондом Поспелова, возникает при гематогенной диссеминации возбудителя

Волчанка обыкновенная диффузная отличается наличием обширных сливных очагов

Волчанка обыкновенная импетигинозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков изменений, напоминающих импетиго

Волчанка обыкновенная крустозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков обильных корок, напоминающих кожный рог

Волчанка обыкновенная мутилируюшая — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся поражением не только кожи, однако и подлежащих тканей (подкожной клетчатки, хряща, кости) и приводящая вследствие этого к обезображиванию лица

Волчанка обыкновенная опухолевидная — форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся поражением кожи с образованием очагов, напоминающих по внешнему виду опухоль

Врлчанка обыкновенная островоспалительная инфильтративная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поражённых участках (чаще на коже носа) цианотично-красного массивного инфильтрата

Волчанка обыкновенная плоская — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся незначительным выступанием поражённых участков над поверхностью кожи

Волчанка обыкновенная псориазиформная сходна с псориазом по виду поражённых участков кожи

Волчанка обыкновенная серпигинозная отличается выраженной тенденцией к периферическому распространению очагов

Волчанка обыкновенная сквамозная отличается выраженным шелушением поражённых участков кожи

Волчанка обыкновенная склеротическая отличается резким разрастанием соединительной ткани в поражённых участках кожи с формированием грубого гипертрофического рубца

Волчанка обыкновенная зксфолиативная — вариант сквамозной обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков крупных, легко отторгающихся чешуек

Волчанка обыкновенная эритематозная клинически сходна с дискоидной красной волчанкой

Волчанка обыкновенная язвенная отличается изъязвлением поражённых участков кожи.

Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье-Теннессо-на, ознобленная гранулёма Дилера)— клинический вариант саркои-дозировка, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями

Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) — заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице.

Сопутствующие термины

Волчаночноклеточный феномен (LE-фе-номен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при системной красной волчанке фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных ан-тинуклеарными AT, с формированием клеток красной волчанки

Фактор волчаночный — антинуклеарные AT, относятся к IgG

Клетки красной волчанки (LE-клетки, Харгрейвса клетки) — зрелые нейт-рофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови заболевших системной красной волчанкой

Люпома — первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато-красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков).

Волчанка отдельных органов и систем

Гепатит волчаночный — поражение печени при системной красной волчанке, протекающее с явлениями жировой дистрофии гепатоцитов, разрушением структуры печёночных балок, фибриноид-ными изменениями стенок сосудов и круглоклеточной инфильтрацией перисинусбидных пространств

Эндокардит Либмана (синдром Капоши-Лпбмана- Сакса, эндокардит Лйбмана- Сакса] — острый абактериальный бородавчатый эндокардит при системной красной волчанке

Люпус-артрит (артрит волчаночный, полиартрит волчаночный) — полиартрит при системной красной волчанке

Люпус-нефрит (нефрит волчаночный) — поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубоч-

ков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и ге-матоксилиновых телец, феномена проволочной петли

Лю-пус-пневмонит (пневмонит волчаночный) — поражение лёгких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии

Нейролюпус — общее название поражений нервной системы при системной красной волчанке, протекающих по типу менингоэнцефалита, ме-нингоэнцефаломиелита, полирадикулоневрита, а при острой форме — в виде аффективных расстройств, делириозных или делириозно-онейроидных состояний.

Близкие термины и состояния

Livedo (livedo reticularis aestiva-lis) — древовидный рисунок на коже нижних конечностей, иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает в основном у женщин

Синдром Джейнуэя — наследственная агаммаглобулине-мия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки.

См. также Волчанка дискоидная красная, Волчанка системная красная, Нефрит волчаночный,

Ацетилгидролаза фактора активации тромбоцитов

в Недостаточность ферментов

МКБ

А18.4 Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки

L93 Красная волчанка

М32 Системная красная волчанка