Заболевание соединительной ткани смешанное
Заболевание соединительной ткани смешанное Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам Поликлональная гипергаммаглобулинемия Дефект Т-супрессоров Наличие циркулирующих иммунных комплексов Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей. Патоморфология Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов Это приводит к сужению просвета сосудов. Заболевание соединительной ткани смешанное - клиническая картина Волчаночноподобные проявления Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) Поражения кожи: Центробежная эритема по типу бабочки Дискоидные элементы Алопецйя Поражение почек: Протеинурия Гематурия Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) Лихорадка Лимфаденопатия Поражение ЦНС (редко) Полисерозит (редко). Полимиозитоподобные проявления Проксимальная мышечная слабость Миалгии Гелиотропный отёк вокруг глаз. Склеродермоподобные проявления Синдром Рейно Плотный отёк кистей и склеродактилия Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации Поражение пищевода: Снижение перистальтики в дистальных отделах Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера Поражение лёгких (редко): Плеврит Интерстициальная пневмония Вторичная лёгочная гипертёнзия. Поражение ССС Перикардит Миокардит. Синдром Шёгрена. Тиреоидит Хашимдто. Заболевание соединительной ткани смешанное - диагностика Лабораторные исследования Анемия, лейкопения, повышение СОЭ Гипергаммаглобулинемия Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при применении иммунофлюорес-центной методики AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают РФ (часто) Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже - ACT, АЛТ, ЛДГ) Гипокомплементемия (редко). Рентгенологическое обследование Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей Рентгенография лёгких Признаки выпота Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями. Специальные исследования Эхокардиография — возможны признаки перикардита ФЭГДС — оценка состояния пищевода Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при применении смеси с известным рС02. Диагностические критерии — убедительный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев:Тяжёлый миозит Поражение лёгких Диффузионная возможность лёгких
