Желудочек сердца единственный

Единственный желудочек сердца (ЕЖС)— отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота - 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии.

Желудочек сердца единственный - клиническая картина

Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА

Осмотр

Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА

Сердечный горб

Систолическое дрожание по левому краю грудины

Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

Желудочек сердца единственный - методы исследования

ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого

и левого желудочков)

Рентгенологическое обследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка)

Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием)

Ангиокар-диографическое обследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки

Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.

Дифференциальный диагноз

Тетрада Фол/id

Открытый общий АВ канал

Дефект межжелудочковой перегородки

Транспозиция магистральных сосудов.

Лечение:

Медикаментозное лечение - см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение

Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков

Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии

Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА.

Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.

Желудочек сердца единственный - осложнения

Сердечная недостаточность

Лёгочная гипертёнзия

Нарушения сердечного ритма

Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% заболевших. Средняя длительность жизни при естественном течении порока составляет 6—7 лет. Высокая послеоперационная летальность.

Желудочек сердца единственный - синонимы

Общий желудочек

Трёхкамерное сердце с единственным желудочком

Одножелудочковое сердце

Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями Си. также Недостаточность сердечная

Сокращения

ЕЖС — единственный желудочек сердца

ЛА -лёгочная артерия МКБ. Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка