Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или немного опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.
1 фл. фактор свертывания IX человеческий 200 МЕ.
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.
Растворитель: вода д/и - 5 мл.
Флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 1 шт.) и стерильной апирогенной системой (шприц 10 мл, игла - "бабочка" с катетером, игла-переходник, игла-фильтр, лейкопластырь асептический) - коробки картонные.
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или немного опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.
1 фл. фактор свертывания IX человеческий 500 МЕ.
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.
Растворитель: вода д/и - 10 мл.
Флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 1 шт.) и стерильной апирогенной системой (шприц 10 мл, игла "бабочка" с катетером, игла-переходник, игла-фильтр, лейкопластырь асептический) - коробки картонные.
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий белого или бледно-желтого цвета; приготовленный раствор прозрачный или немного опалесцирующий, бесцветный или светло-желтого цвета.
1 фл. фактор свертывания IX человеческий 1000 МЕ.
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин, антитромбин III.
Растворитель: вода д/и - 10 мл.
Клинико-фармакологическая группа: Препарат фактора IX свертывания крови.
Фармакологическое воздействие
Фактор свертываемости крови IX, полученный из плазмы крови человека. Представляет собой одну цепочку гликопротеина с молекулярной массой около 68 000 Да.
Фактор IX - это витамин К-зависимый фактор свертываемости, который синтезируется в печени. Фактор IX активируется фактором IХа путем внутреннего механизма коагуляции и комплексом фактор VII + тканевый фактор путем внешнего механизма коагуляции. Активированный фактор IX в комбинации с активированным фактором VIII активируют фактор X. В результате происходит преобразование протромбина в тромбин. Тромбин затем преобразует фибриноген в фибрин и, таким образом, формируется сгусток. Активность фактора IX существенно снижена у пациентов с гемофилией В, и поэтому необходима заместительная терапия.
Введение концентрата фактора IX, полученного из плазмы крови человека, пациентам с гемофилией В приводит к восстановлению 30-60% активности фактора IX в крови. Фактор свертываемости IX, полученный из плазмы крови человека, считается обычной составной частью плазмы человека и воздействует как эндогенный фактор IX.
T1/2 фактора IX длится от 16 до 30 ч, в среднем - 24 ч.
Дозировка и длительность заместительной терапии зависят от тяжести нарушения гемостатической функции, локализации и интенсивности кровотечения и клинических проявлений заболевания. Активность одной единицы фактора IX соответствует количеству фактора IX в одном мл правильной плазмы крови человека.
При определенных обстоятельствах, особенно при определении первоначальной дозировки, может потребоваться введение более значительной дозировки лекарства, чем та, которая рассчитана выше. Например, в случаях тяжелых хирургических вмешательств нужно вести точное мониторное наблюдение за заместительной терапией посредством коагуляционного анализа (активность фактора IX в плазме крови пациента).
В случаях длительной предупреждения кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В препарат в дозе 10-25 ME/кг массы тела надлежит использовать с интервалами 3-4 дня.
У заболевших с наличием антител к фактору IX (ингибиторы) требуется специальная терапия. Иммунная толерантность может быть достигнута путем лечения концентратом фактора IX.
Препарат предлогается вводить в дозе не более 100 ME/кг массы тела/сут. Растворенный препарат вводят в/в медленно.
Правила приготовления раствора для в/в введения
Во флакон с лиофилизатом надлежит добавить растворитель через двойную иглу и вращать флакон до полного растворения лиофилизата.
Лиофилизат может быть растворен быстрее при нагревании растворителя в водяной бане (при температуре не выше 37°С).
Если лиофилизат растворится не полностью, будет затруднена фильтрация через фильтровальную иглу. Образование пены возможно избежать, медленно переливая растворитель на стенки флакона с лиофилизатом. Как только раствор готов, надлежит набрать его в шприц, затем заменить фильтровальную иглу на другую и вводить раствор в/в медленно, используя стерильное инъекционное оборудование из комплекта.
Время приготовления раствора не должно превышать 3 мин. После приготовления его нужно срочно использовать. Содержимое флакона должно быть использовано полностью в одно введение. Раствор, оставшийся неиспользованным, подлежит уничтожению в установленном порядке.
Побочное воздействие
Редко: аллергические или анафилактические реакции, повышение температуры тела, появление антител к фактору IX.
При применении концентрата фактора IX беременными женщинами во время контрольных клинических исследований осложнений не установлено.
Экспериментальные исследования на животных недостаточны для оценки безопасности влияния лекарства на репродуктивную функцию, развитие эмбриона или плода, течение беременности и пери- и постнатальное развитие ребенка. Поэтому препарат Аимафикс возможно применяться при беременности и в период грудного вскармливания в случаях острой необходимости, когда ожидаемая польза превышает возможный риск для женщины и ребенка.
В случаях аллергических или анафилактических реакций введение лекарства должно быть срочно остановлено и начата при необходимости противошоковая терапия.
Основываясь на опыте применения препаратов с низкой чистотой фактора IX (концентрат протромбинового комплекса), есть потенциальный риск развития тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лечении препаратом фактора IX из плазмы крови человека. В силу возможного риска тромбогенных осложнений нужно использовать меры предосторожности при применении лекарства фактора IX у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, с заболеваниями печени, у пациентов в послеоперационный период, у новорожденных или у пациентов с риском появления тромбоэмболии или ДВС-синдрома. Во всех этих ситуациях потенциальное преимущество лечения препаратом фактора IX должно быть взвешено с учетом возможных указанных осложнений. После повторного применения фактора IX должен быть выявлен уровень ингибитора в плазме. Применение фактора IX в высоких дозах может быть связано с риском появления инфаркта миокарда, ДВС-синдрома, венозных тромбозов и эмболии легких.
Когда применяются медицинские препараты, изготовленные из человеческой крови или плазмы, запрещено полностью исключать вероятность появления инфекционных заболеваний в результате передачи известных и пока не известных инфекционных возбудителей. В целях уменьшения риска передачи инфекционных возбудителей осуществляется тщательный отбор доноров и заготовленной плазмы путем специального тестирования на отсутствие ВИЧ тип 1 и тип 2, HbsAg , антител к HCV и уровень АЛТ. Кроме того проводится тестирование каждого пула плазмы полимеразной цепной реакцией на выявление генома вирусного гепатита С.
В процессе производства лекарства Аимафикс проводится двойная вирусинактивация (сольвент детергентный метод и термообработка при 100°С в течение 30 мин).
Препарат возможно использовать в пределах сроков, указанных на упаковке. Зачастую раствор прозрачный или немного опалесцирующий. Запрещено использовать мутный раствор или при наличии в нем хлопьевидного остатка или других механических частиц.
Воздействие на возможность к вождению автотранспорта и управлению механизмами Не установлено, что применение лекарства Аимафикс может отрицательно влиять на возможность управлять транспортом.
В случае передозировки появляется угроза появления у пациентов тромбоэмболических осложнений или ДВС-синдрома.
Не известно взаимодействие фактора IX с иными лекарственными средствами.
Не надлежит смешивать раствор лекарства Аимафикс с иными лекарственными средствами. Для введения лекарства возможно использовать только проверенные наборы для инъекций из прилагаемого комплекта.
Препарат надлежит хранить в защищенном от света и недоступном для детей месте при температуре от 2° до 8°С.
Срок годности - 2 года (при условии сохранения целостности упаковки и полного соблюдения условий хранения). Приготовленный раствор надлежит использовать срочно.