Купренил (Cuprenil)

Купренил (Cuprenil) - форма выпуска, состав и упаковка

Таблетки, покрытые оболочкой фиолетово-розового цвета, круглые, с однородной поверхностью без пятен и повреждений; на изломе - белого цвета. 1 таб. D-пеницилламин 250 мг. Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, поливинилпирролидон 25, тальк, магния стеарат, оксиметилпропилцеллюлоза, полиоксиэтиленгликоль, титана диоксид, краситель Sicopharm Azorubinlack (Е122).

Клинико-фармакологическая группа: Комплексообразующее соединение.

Фармакологическое воздействие

Комплексообразующее соединение. Образует хелатные комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. Понижает всасывание меди из пищи и устраняет ее избыток в тканях. Купренил оказывает воздействие на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает возможностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Оказывает противовоспалительное воздействие. Пеницилламин считается антагонистом пиридоксина (витамина B6).

Купренил (Cuprenil) - фармакокинетика

Всасывание

После приема лекарства внутрь пеницилламин быстро абсорбируется из ЖКТ, при этом Cmax достигается через 1.5 ч. Метаболизм и выведение Биотрансформируется в печени. Выводится почками, в основном в виде метаболитов. T1/2 составляет 24-75 ч.

Купренил (Cuprenil) - показания

  • болезнь Коновалова-Вильсона;
  • отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинцом, золотом, цинком;
  • гемосидероз;
  • цистиновый нефролитиаз;
  • склеродермия;
  • ревматоидный артрит;
  • алкогольный цирроз печени с гепатомегалией;
  • фибропластическая форма гломерулонефрита.

Купренил (Cuprenil) - режим дозирования

Устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний. Купренил прописывают внутрь, за 1-2 ч до еды или через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств. Препарат надлежит запивать только водой.

  • При болезни Коновалова-Вильсона дозировка лекарства определяется количеством меди, выводимой с мочой за 24 ч. Взрослым в начале лечения рекомендуют назначать препарат в суточной дозе 250 мг, постепенно повышая ее до 1.5 г (в нечастых случаях до 2 г/сут). Суточную дозу принимают дробно, в течение дня. Дозировка считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после первой недели приема лекарства) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозировки определяют на основании уровня свободной меди в сыворотке крови (не менее 10 мкг/мл).

Детям препарат прописывают в дозе из расчета 20 мг/кг массы тела в сут; наибольшая суточная дозировка - 500 мг.

  • При острых отравлениях металлами взрослым Купренил прописывают в дозе 0.75-1.5 г/сут; детям - в дозе из расчета 30-40 мг/кг/сут.
  • При цистинурии взрослым прописывают препарат в дозе 0.75-2 г/сут при одновременном назначении витамина B6 и компенсации дефицита меди.

Детям прописывают препарат в дозе из расчета 90 мг/кг/сут. При ревматоидном артрите и склеродермии начальная дозировка лекарства составляет 125 мг/сут в течение первой недели лечения при регулярном проведении общих анализов крови и мочи.

  • Со второй недели лечения дозу повышают до 250 мг/сут; с третьей - до 375 мг/сут. Лечение последней дозой проводят в течение 3 мес. При отсутствии клинического эффекта дозу возможно увеличить на 125 мг в течение следующих 3 месяцев. Наибольшая дозировка - 500 мг/сут; при ее неэффективности лечение надлежит отменить. При улучшении состояния больного терапию препаратом продолжают 1-2 года, постепенно снижая дозу до 250 мг, принимаемых 1 раз в 2 дня.

При алкогольном циррозе печени дозировка лекарства составляет 250-125 мг/сут. Целью лечения считается постепенное уменьшение размеров печени без усиления цитолиза. Терапию проводят под тщательным контролем активности АЛТ и АСТ в плазме крови. Препарат принимают 1 раз/сут до еды, не менее чем за 1 ч до или через 2 ч после еды (предлогается перед ужином), а также не раньше, чем через 1 ч после приема любых других лекарственных средств.

Побочное воздействие

  • Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.
  • Со стороны системы кроветворения: эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз.
  • Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера.
  • Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко - обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина В6).

Дерматологические реакции: кожная сыпь, эпидермальный некролиз, алопеция. Аллергические реакции: аллергический альвеолит, лихорадка, полимиозит, дерматомиозит, волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, возникновения антинуклеарных антител и антител к ДНК). Прочие: нефрит, увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), миастения.

Купренил (Cuprenil) - противопоказания

  • агранулоцитоз;
  • системная красная волчанка;
  • миастения;
  • почечная недостаточность;
  • беременность;
  • лактация (грудное вскармливание);
  • повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам лекарства.

Купренил (Cuprenil) - беременность и лактация

Купренил противопоказан к применению при беременности. При необходимости применения лекарства в период лактации надлежит решить вопрос о прекращении грудного вскармливания.

Купренил (Cuprenil) - особые указания

Пациенты, принимающие Купренил, должны находиться под постоянным наблюдением врача. В начале лечения надлежит проводить полные общие анализы крови (включая количество тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, в дальнейшем - каждую неделю. Каждый месяц надлежит контролировать функции почек и печени, проводить общее и неврологическое обследование пациента.

  • При болезни Коновалова-Вильсона или цистинурии Купренил используют в сочетании с пиридоксином (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний).
  • При длительном лечении надлежит регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое обследование почек и мочевыводящих путей.
  • При появлении признаков дефицита пиридоксина у заболевших с ревматоидным артритом, и в том случае, если эти симптомы не проходят самостоятельно, дополнительно прописывают пиридоксин в дозе 25 мг/сут. В случае развития на фоне лечения лихорадки, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобного синдрома или других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости прописывают ГКС.
  • В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение препаратом продолжают; в других случаях его отменяют.

С осторожностью и в пониженных дозах надлежит назначать препарат пациентам с нарушениями функции почек. Пациента надлежит предупредить, что при возникновении каких-либо нежелательных явлений ему надлежит срочно прекратить прием лекарства и поставить лечащего врача в известность о возникших симптомах. Вопрос о возобновлении терапии врач решает индивидуально.

В этом случае препарат надлежит назначать, начиная с самой низкой дозировки. Купренил возможно использовать не менее чем через 6 мес после отмены препаратов золота по причине их неэффективности. Надлежит соблюдать осторожность при одновременном использовании Купренила с иными лекарственными средствами (в т.ч. противовоспалительными), которые могут вызвать нарушения функции печени.

При необходимости применения препаратов железа на фоне терапии Купренилом надлежит соблюдать двухчасовой интервал между их приемом. Не надлежит использовать Купренил одновременно с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение костномозгового кроветворения.

С осторожностью надлежит производить любые хирургические вмешательства (в т.ч. стоматологические) на фоне терапии Купренилом.

Воздействие на возможность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Препарат не оказывает влияния на возможность к занятиям потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенного внимания и быстроты психомоторных реакций.

Купренил (Cuprenil) - передозировка

Лечение: при необходимости проводят симптоматическую терапию.

Купренил (Cuprenil) - лекарственное взаимодействие

При одновременном использовании Купренила с противомалярийными лекарствами, левамизолом и фенилбутазоном повышается риск развития побочных эффектов последних.

Купренил (Cuprenil) - условия и сроки хранения

Препарат надлежит хранить в недоступном для детей месте при температуре от 15° до 25°C. Срок годности - 3 года.